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甲状腺 功能减退症是由多种原因致使甲状腺激素合成、分泌或生理效应不足引起代谢率减低的全身性疾病。因发病年龄、病理生理改变及临床表现的不同,本病可包括克汀病(cretinism)、幼年甲减(juvenile hypothyroidism)及成人甲减(adult hy-pothyroidism)种临床类型。
病 因 : 本病病因可分为原发性和继发性两种。 1。原发性可见于下列情况:(1)在地方性甲状腺肿流行区,因母体缺碘,供应胎儿的碘不足,致使胎儿甲状腺发育不全和激素合成不足,对胎儿神经系统特别是大脑发育产生不可逆的损害,造成新生儿甲减(呆小病)。
(2)散发性呆小病,可由于遗传基...全部
甲状腺 功能减退症是由多种原因致使甲状腺激素合成、分泌或生理效应不足引起代谢率减低的全身性疾病。因发病年龄、病理生理改变及临床表现的不同,本病可包括克汀病(cretinism)、幼年甲减(juvenile hypothyroidism)及成人甲减(adult hy-pothyroidism)种临床类型。
病 因 : 本病病因可分为原发性和继发性两种。 1。原发性可见于下列情况:(1)在地方性甲状腺肿流行区,因母体缺碘,供应胎儿的碘不足,致使胎儿甲状腺发育不全和激素合成不足,对胎儿神经系统特别是大脑发育产生不可逆的损害,造成新生儿甲减(呆小病)。
(2)散发性呆小病,可由于遗传基因缺陷,或由于母体妊娠时患自身免疫性甲状腺疾病,或因母体妊娠时服用了抗甲状腺药物,阻碍了胎儿甲状腺发育和激素合成,导致新生儿呆小病。
(3)成人原发性甲减主要与甲状腺自身免疫病损有关,较多发生甲状腺萎缩,可为多发性内分泌功能减退综合征(schmidt syndrome)的表现之一。
2。继发性 继发性甲减见于甲状腺手术切除(常在术后6周出现甲减症状)、慢性淋巴细胞性 甲状腺炎 后期(在甲减中可占20%以上)、晚期甲状腺癌和转移肿瘤致甲状腺广泛病变、放射碘或抗甲状腺药物过量(可为暂时性或永久性)、垂体或下丘脑病变,使促甲状腺激素(TSH)或促甲状腺激素释放激素(TRH)分泌不足,或因患者血中存在抗甲状腺抗体,或周围组织中甲状腺激素受体数目减少等病因而发病。
病机探微 其病机主要是阳虚气耗,或伴阴伤血亏,饮停血瘀,常虚实夹杂。肾为先天之本,主藏精,有温润五脏之功。甲减症起病缓慢,素体虚弱,久病伤肾,致肾精亏损,肾气虚衰;脾为后天之本,生化气血之源,思虑损伤脾胃之气,不能化生气血,致使气血亏虚,病邪内侵,脾虚不能运化水湿,致水湿内停,发为浮肿;脾虚日久,迁延及肾,由于精、气、血的相互影响,呈现脾肾阳虚,故见倦怠乏力,少言懒语,表情呆滞,反应迟钝,畏寒少汗,纳呆腹胀,腰脊酸痛,性欲减退。
阳虚阴耗,气血不足,故见面色无华,皮肤苍白多屑,毛发枯稀脱落;脾虚则停饮,气虚则瘀血,故见头晕重听,胸闷心悸,面肢浮肿,腹水,女性 闭经 等表现。
病理生理学 地方性呆小病者甲状腺呈代偿性肿大或萎缩,可伴结节形成、钙化或囊样病变;散发性呆小病者甲状腺显著萎缩,甚至完全缺如;成人原发甲减者甲状腺明显萎缩,腺泡大部分被纤维组织所替代,兼有淋巴细胞浸润,腺泡内胶质含量极少;继发性甲减者腺体多增大、有炎性浸润,后期甲状腺组织发生纤维化而萎缩或胶质减少。
诊 断 : 1。面色苍白或腊黄,神疲乏力,畏寒肢冷,腹胀纳呆,反应迟钝,面、肢非凹陷性水肿等临床表现。
2。甲状腺吸131 I曲线低平,血清T3、T4 降低,TSH升高。
诊 断:1。面色苍白或腊黄色,神疲乏力,畏寒少汗,胃纳不振,皮肤粗糙,毛发干脆,言语缓慢,发音不清,智力减退,反应迟钝,体重增加,面部或四肢呈非凹陷性水肿,尤见于中年妇女。根据上述症状,应考虑本病诊断。
2。具有不同程度的临床表现,甲状腺吸131 I率曲线低平,血清T3、T4水平降低,尤其是T4降低为临床型甲减的一项客观实验室指标。原发性甲减者血清TSH明显升高。TSH兴奋试验后甲状腺摄131 I率的反应可区分原发性和继发性甲减。
血TSH含量增高及经TSH兴奋试 验后甲状腺摄131 I率明显升高者为原发性甲减;经TSH兴奋试验后,血TSH明显增高者为继发于下丘脑疾病,无反应者为继发于垂体疾病。
3。
有甲状腺手术史或放射性131 I治疗史,且有上述临床表现及化验指标者,可诊断为本病。
病 史:幼年甲减幼年即可发病,成人甲减一般起病缓慢、隐袭。
症 状:(一)幼年甲减:患儿智力障碍,痴呆。
(二)成人甲减:早期症状为出汗减少,畏寒怕冷,精神萎靡,疲乏嗜睡,胃纳不振,厌食腹胀,体重增加,大 便秘 结,性欲减退,男性阳萎,女性月经过多或闭经。患者可呈现痴呆。
体 征: (一)幼年甲减由于妊娠时母体缺碘或服抗甲状腺药物,或胎儿先天性甲状腺发育不全或甲状腺素合成障碍等多种因素所致甲状腺激素不足,影响脑及骨骼发育,因此患儿智力障碍,痴呆,身材矮小,外貌丑陋,表情呆滞,皮肤苍白干冷、增厚、多皱及鳞屑,唇厚,舌大外伸,鼻短上翘或塌陷,四肢粗短,生长发育均低于同龄儿童。
(二)成人甲减 临床表现的轻重程度取决于起病的缓急、甲状腺激素缺乏的速度和程度等多种因素。一般起病缓慢、隐袭,早期症状为出汗减少,畏寒怕冷,精神萎靡,疲乏嗜睡,胃纳不振,厌食腹胀,体重增加,大便秘结,性欲减退,男性阳萎,女性月经过多或闭经。
严重者出现明显粘液性水肿,患者可呈现痴呆、木僵,或胸痛腹水,甚或体温骤降,心动过缓,呼吸浅慢,神志昏迷,脉微欲绝等征象。
体 检:(一)幼年甲减:患儿身材矮小,外貌丑陋,表情呆滞,皮肤苍白干冷、增厚、多皱及鳞屑,唇厚,舌大外伸,鼻短上翘或塌陷,四肢粗短,生长发育均低于同龄儿童。
(二)成人甲减:有粘液性水肿,木僵,或胸痛腹水,甚或体温骤降,心动过缓,呼吸浅慢,神志昏迷,脉微欲绝等征象。
鉴别诊断 1。 呆小病的特殊面容,应与伸舌样痴呆的先天性愚呆鉴别。
2。早期不典型甲减常与贫血、水肿、 肾病综合征 、低代谢综合征、垂体前叶功能减退症等混淆,需作甲状腺功能检查,以资鉴别。
新生儿或幼年甲减由于先天性甲状腺发育不全或甲状腺素合成障碍,影响患儿的脑、骨骼发育及机体的生长发育,
治疗 1。
甲状腺片 本病治疗用甲状腺激素替代疗法,效果显著,需终身服用。甲状腺片从小剂量开始,每日20~40mg,于早晨一次顿服,以后每1~2周增加20~40mg/日,最终剂量可为80~160mg/日。
当治疗见效,症状改善,脉率及血清T3、T4恢复正常时,应将剂量逐渐减至维持量,每日约40~60mg。治疗过程中如有心悸、心动过速或心律不齐、多汗失眠等反应时,应减少剂量或暂时停服,或缓慢递增,老年 冠心病 或其他 心脏病 者剂量应酌情减量。
2。L一甲状腺素钠(T4)或三碘甲腺原氨酸(T3)应从小剂量开始,T4每日2次,每次口服25μg, 以后每1~2周增加50μg/日,最终剂量可为200~300μg/日,维持量约100~150μg/日; T3每日口服10μg,可逐渐增至40~100μg/日,维持量约20~40μg/日,本制剂作用快而强,但作用时间短。
3。T4和T3的混合制剂 T4和T3按4:1比例配成含剂或片剂,其优点是近似内生性甲状腺素的作用。 4。粘液性水肿昏迷患者的抢救治疗 可用T3、T4鼻饲或静脉给药,T3每6小时静注10~30μg,或12小时25~50μg;或鼻饲每4~6小时1次,每次20~3μg,或1次给T4 200~400μg静滴,也可采用甲状腺片,每4~6小时1次,每次40~60mg。
同时配合吸氧,保暖、纠正水电解质失衡、积极抗感染。若急性肾上腺皮质功能不足时,可每4~6小时氢化考的松50~100mg,或增至200~300mg静滴,直至患者清醒后将剂量递减或撤除皮质激素。
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收起