肥厚性心肌病怎么治疗
疾病治疗药物治疗
绝大多数HCM患者表现为射血分数正常或偏高些,但舒张功能评价参数异常几乎见于所有明显心脏表型的患者。舒张过程包含两个过程,即主动舒张和被动的充盈过程。主动舒张过程发生在等容期,是个耗能过程,与心肌的本身特性密切相关,并依赖于钙的耦合效应,这些明显地受到药物等干预的影响。 被动充盈发生在充盈和房缩期,影响因素较多,主要包括心室壁弹性(厚度)、细胞的紊乱排列和间质的增生。目前的药物治疗主要是依据专家意见和经验,还缺少循证基础。一些药物,如β-阻滞剂、verpamil和diltiazem有助于改善等容舒张特性。 大多数的患者经过药物治疗症状能够得到有效的控制和改善。 ...全部
疾病治疗药物治疗
绝大多数HCM患者表现为射血分数正常或偏高些,但舒张功能评价参数异常几乎见于所有明显心脏表型的患者。舒张过程包含两个过程,即主动舒张和被动的充盈过程。主动舒张过程发生在等容期,是个耗能过程,与心肌的本身特性密切相关,并依赖于钙的耦合效应,这些明显地受到药物等干预的影响。
被动充盈发生在充盈和房缩期,影响因素较多,主要包括心室壁弹性(厚度)、细胞的紊乱排列和间质的增生。目前的药物治疗主要是依据专家意见和经验,还缺少循证基础。一些药物,如β-阻滞剂、verpamil和diltiazem有助于改善等容舒张特性。
大多数的患者经过药物治疗症状能够得到有效的控制和改善。 已有充分的资料显示HCM患者的心功能状态与患者是否存在左心室内梗阻密切相关,减轻、消除梗阻能使患者的临床症状得到改善。因而,减轻、消除梗阻是症状性肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者治疗的主要内容。
当然,药物治疗仍是首选,β-肾上腺素能阻滞剂、维拉帕米最为常用,尤其是前者,但没有证据显示两者并用效果会得到加强。还有就是Ⅰ类抗心律失常药物丙比胺,并非用于抗心律失常,而是选其负性肌力特性,但此药物在国内没有经验。
β-阻滞剂尤其适合于潜在梗阻者。 大部分HOCM患者接受充分的药物治疗能够得到改善并得到相当时期内的维持,但部分患者不耐受药物治疗或效果不佳(我们通常是3个月的观察期)时应当考虑非药物治疗手段的应用,主要包括起搏器植入、化学消融和外科的方法。
外科治疗效果通常最为前两种方法的评价的参照。肌切除或加二尖瓣成形术为标准术式,不典型梗阻肌切除范围需要比典型梗阻者要大些,使流出血液方向得到更正。有限的资料已经显示肌切除治疗能够改善患者的远期预后,但这只限于有经验的外科中心。
遗憾的是国内还缺乏这种经验。
非药物治疗
经间隔支动脉化学消融术具有创伤相对小、恢复快等特点,适宜的病例治疗效果可与外科媲美,其应用速度远远超过外科,不足十年的时间接受此项治疗的患者超过外科过去50年的总和。
但其远期安全性
还有待观察。化学消融的原理是造成梗阻区域心肌的坏死,使其丧失收缩功能、流出道的重构,拓宽流出道面积,达到减轻、消除梗阻的作用。人们曾对起搏器植入治疗HOCM给予了很高的期望,并投入了很高的热情,在过去的几十年时间里曾是HOCM非药物治疗的主要手段。
但控制实验的结果并非理想。具有一定临床特征和形态学特点的可能能够从右心室起搏受益。收起