是什么单组氨基酸转运障碍？

什么是肾性氨基酸尿？

肾性氨基酸尿是一组以肾小管对氨基酸转运障碍为主的疾病。肾小管和小肠的氨基酸转运载体常由相同的基因所控制，所以一些肾性 氨基酸尿症可同时伴有小肠氨基酸吸收障碍。氨基酸为小分子物质， 可自由通过肾小球滤过膜，原尿内的氨基酸98% ~99%被近端肾小管 重吸收，24小时终尿中总氨基酸含量只有3。 0 g以下，尿中排泄氨基酸 的种类与其血浆浓度及肾小管重吸收功能有关。肾小管重吸收氨基酸 的能力有限，当血浆氨基酸浓度过高，单位时间内肾小球滤过氨基酸的 量超过肾小管重吸收极限时，可以发生溢出性氨基酸尿。 当肾小管重 吸收氨基酸功能减损时，即使血浆氨基酸浓度正常，也会发生肾性氨基 酸尿。全部

   肾性氨基酸尿是一组以肾小管对氨基酸转运障碍为主的疾病。肾小管和小肠的氨基酸转运载体常由相同的基因所控制，所以一些肾性 氨基酸尿症可同时伴有小肠氨基酸吸收障碍。氨基酸为小分子物质， 可自由通过肾小球滤过膜，原尿内的氨基酸98% ~99%被近端肾小管 重吸收，24小时终尿中总氨基酸含量只有3。
  0 g以下，尿中排泄氨基酸 的种类与其血浆浓度及肾小管重吸收功能有关。肾小管重吸收氨基酸 的能力有限，当血浆氨基酸浓度过高，单位时间内肾小球滤过氨基酸的 量超过肾小管重吸收极限时，可以发生溢出性氨基酸尿。
  当肾小管重 吸收氨基酸功能减损时，即使血浆氨基酸浓度正常，也会发生肾性氨基 酸尿。收起