徐***
2016-03-15 14:59:44
发病原因
1． 引起骨髓再生低下低下或障碍伴全血细胞减少的药物。 在一定剂量下易引起骨髓再一低下的化学物质及药物：
①苯、二甲苯等。②烷化剂：如氮芥、环磷酰胺、苯丙酸氮芥等。 ③抗代谢药：如阿糖胞苷、巯基嘌呤等。④抗癌抗生素类：如正定霉素、阿霉素等。⑤其他：如有机砷等。
2。 可以引起骨髓再生障碍或低下的药物：如...[展开]
发病原因
1． 引起骨髓再生低下低下或障碍伴全血细胞减少的药物。 在一定剂量下易引起骨髓再一低下的化学物质及药物：
①苯、二甲苯等。②烷化剂：如氮芥、环磷酰胺、苯丙酸氮芥等。
③抗代谢药：如阿糖胞苷、巯基嘌呤等。④抗癌抗生素类：如正定霉素、阿霉素等。⑤其他：如有机砷等。
2。 可以引起骨髓再生障碍或低下的药物：如氯霉素、磺胺类药物、青霉素、链霉素、新青I号、三甲双酮、苯妥英钠、乙琥胺、抗甲状腺药（如他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲亢平）、糖尿病药（如甲磺丁脲、氯磺丁脲、氯磺丙脲等）、保泰松、消炎痛、安定及镇静药（安宁、利眠宁、氯丙嗪等）、金制剂、染发刘、扑敏宁、扑尔敏、乙酰唑胺等
3 。
选择性抑制巨核细胞制造血小板的药物：如氯噻嗪类药、雌激素类、乙醇、甲磺丁脲、瑞斯脱霉素等。
病因
1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘、腮腺癌等。
患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。 发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。
2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。
抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。
治疗
常规治疗
血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。
主要病机为热、虚、瘀三种。 治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治。辨证要点：
首先辩虚实，本症应首先分虚实和火热的有无。
1、 热盛迫血
2、 阴虚火旺
3、 气不摄血
4、 瘀血阻络
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素)。
由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。
若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数＜10000/μl)。 成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg)。
如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇。但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发。脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解。对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实。
由于慢性itp病程长,同时慢性itp患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡。应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致。
对itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(ivig),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用。 ivig剂量1g/kg,1天或连续2天。患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周。
大剂量甲基强的松龙1g/(kg。d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于ivig。对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板。由于糖皮质类固醇或ivig可能预期在几天内显效,因而对itp患者不应预防性输注血小板。
患儿治疗与成人相反。使用皮质类固醇或ivig可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果。由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法。对使用皮质类固醇或ivig无效的慢性型itp患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解。
。[收起]
