小儿遗传代谢病如何护理？
环境管理 因本组患儿机体抵抗力相对较弱，加之CRRT治疗是一体外循环过程，增加了感染的机会，故对其实行保护性隔离。设置单间病室并行紫外线空气消毒30 min，2次/d;地面、桌面用0。 2%有效氯溶液擦洗;行CRRT时持续空气净化，减少患儿感染机率;严格控制入室人员。 严密观察病情变化 因患儿病情危重，生命体征不稳定，CRRT过程 中随时会出现意外，故持续心电监护、有创血压监测，密切观察其病情变化。 上机时，从动脉端缓慢引血，血流速度为30 ml/min，避免引血过快出现血压过低;上机成功后根据患儿体重和年龄逐渐增加血流速度至30~100 ml/min。2例发生血压降低，1...全部
环境管理 因本组患儿机体抵抗力相对较弱，加之CRRT治疗是一体外循环过程，增加了感染的机会，故对其实行保护性隔离。设置单间病室并行紫外线空气消毒30 min，2次/d;地面、桌面用0。
2%有效氯溶液擦洗;行CRRT时持续空气净化，减少患儿感染机率;严格控制入室人员。 严密观察病情变化 因患儿病情危重，生命体征不稳定，CRRT过程 中随时会出现意外，故持续心电监护、有创血压监测，密切观察其病情变化。
上机时，从动脉端缓慢引血，血流速度为30 ml/min，避免引血过快出现血压过低;上机成功后根据患儿体重和年龄逐渐增加血流速度至30~100 ml/min。2例发生血压降低，1例(11。0 kg)血压降至70/49 mmHg，另1例(2。
7 kg)降至59/40 mmHg,经减慢血泵流速、增加置换液输入量、暂停超滤后血压回升。严密观察患儿有无出血倾向。1例并发DIC患儿出现消化道出血和插管处渗血，全身多处瘀斑。因此，采用血滤器预先吸附肝素方法，保证了CRRT的顺利进行，治疗中出血量无明显增多。
血管通路的护理 1、封管：血管通路用 0。1%肝素钠2 ml封管，1次/12 h，防止血液回流至导管内引起凝血而堵塞。注意封管液剂量准确。过少，不能充满导管，可导致凝血堵塞导管;过多，对凝血机制障碍者可引起出血。
再次进行透析前，先将导管内的肝素液抽出，并确认导管通畅。 2、保持管道通畅：治疗中防止管道挤压、脱落、断开，保持血路通畅是行CRRT的关键，为防止血滤器或管路凝血，必须保证足够的血流量。当患儿变动体位后，应仔细观察，一旦血透机出现动脉压低报警或动脉端血流有细微气泡时，可能是静脉插管内口紧贴血管壁所致，应调整患儿的体位。
本组3例患儿烦躁不安，血透机不断报警，提示血液流速减慢，检查发现动脉端血流有细微气泡，即给予苯巴比妥镇静，并用约束带约束患儿四肢，待其安静后管道位置恢复正常，血透机报警消失。密切观察血滤器或管路有无凝血。
1例患儿血滤器的中空纤维出现暗黑色条纹，且机器显示静脉压及跨膜压逐渐增高，用0。9%氯化钠注射液冲洗后发现血滤器和静脉壶中有大块血凝块，立即更换滤器和管路后，CRRT得以继续进行。 液体管理 1、密切监测生化及血气指标：在无菌操作下，准确配制液体，定时检查患儿生化及血气分析指标(治疗前及治疗1、3、6、12、24 h)，以便调整置换液如碳酸氢钠等溶液的浓度，防止出现电解质紊乱及酸碱失衡。
本组患儿均未出现电解质紊乱及酸碱失衡。 2、认真记录液体出入量：置换液流速为血泵流速的20%~30%，超滤液总量及超滤速度据患儿水钠潴留程度和血流动力学情况而定。因此，需认真记录液体出入量。
3、及时调整设置的温度：将温度调节至37~39 ℃，以防置换液过冷引起寒战不适。由于婴幼儿体温调节中枢发育不全，加之体外循环速度相对较慢，患儿仍可能出现中枢性体温下降。3例患儿在治疗过程中体温≤35。
2 ℃，给予热水袋、盖棉被保暖后好转。 4、严格无菌操作及查对制度 配制置换液时严格无菌操作和查对制度，所有接口用0。2%碘伏严格消毒。使用深静脉导管前，严格消毒导管口并用无菌纱布包裹。深静脉导管处敷料及肝素帽每天更换1次，防止感染。
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