小舞蹈病的临床特征、鉴别诊断及治
小 舞 蹈 病 ( chorea minor) 又 称 西 登 哈 姆 舞 蹈 病 ( Sydenham chorea) 、风湿性舞蹈病(Rheumatic chorea) , 由英国学者Sydenham (1684)首先记载的小儿期代表性舞蹈病,是急性风湿热在中枢神经系统的表现。 ( 1 ) 临床特征主要表现不随意舞蹈样动作、肌张力低下、肌力减弱、自主运动障碍及情绪改变等。 5 ~15岁儿童多见,女性较多。亚急性隐匿起病,多数患儿病前有发热、 关节痛、扁桃体肿大等。 早期情绪不稳、注意力不集中、学业退步、字迹歪斜、手持物体易失落等,随后出现舞蹈样动作,如挤眉、弄眼、 皱额、努嘴、吐舌和...全部
小 舞 蹈 病 ( chorea minor) 又 称 西 登 哈 姆 舞 蹈 病 ( Sydenham chorea) 、风湿性舞蹈病(Rheumatic chorea) , 由英国学者Sydenham (1684)首先记载的小儿期代表性舞蹈病,是急性风湿热在中枢神经系统的表现。
( 1 ) 临床特征主要表现不随意舞蹈样动作、肌张力低下、肌力减弱、自主运动障碍及情绪改变等。 5 ~15岁儿童多见,女性较多。亚急性隐匿起病,多数患儿病前有发热、 关节痛、扁桃体肿大等。 早期情绪不稳、注意力不集中、学业退步、字迹歪斜、手持物体易失落等,随后出现舞蹈样动作,如挤眉、弄眼、 皱额、努嘴、吐舌和扮鬼脸等, 躯干扭转,上肢各关节交替屈伸和扭转, 耸肩和甩肘,手指不停地屈伸、收展,重者不自主挥舞,以致发生碰伤。
下肢步态颠簸,上肢常重于下肢。 紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失。可伴行为异常,易激动 、焦虑不安、情绪不稳和强迫症等。 上肢平举或上举时出现手臂和手掌过度内旋, 称为旋前肌征。两臂前伸时手腕弯曲而手指背伸, 称 舞 蹈 病 手 征 (Warner征)。
握拳时握力时强时弱, 时紧时松, 称为盈亏征(wax-waning sign) 或挤奶妇手法( milkmaid grip)。四肢肌张力降低,肌力减弱,腱反射减低。肌张力降低为小脑受累,肌力减弱为大脑皮质受累。
小脑受累可出现共济失调,小脑性语言等。 约 3 0 % 的病例心脏受累或风湿性关节炎和皮下结节等风湿热表现,典型可见外周血白细胞增加,血沉加快,抗链球菌溶血素“O”效价增加, C 反应蛋白增高,咽拭子培养检出 A 型溶血型链球菌,但血沉和抗“0 ”也可正常。
本病3 ~6个月可自愈,治疗可缩短病程, 约 1/4的患者可以复发。 预后主要取决于心脏合并症转归。CT显示尾状核区低密度灶及水肿。 MRI的 T2W I像可见尾状核、壳核、 苍白球及双侧黑质异常高信号。
PET显示纹状体呈高代谢改变。 脑电图常见轻度弥漫性慢活动非特异性改变。( 2 ) 鉴别诊断。 习惯性痉挛:多见于儿童,其不自主运动表现刻板,同一肌肉或同组肌群重复收缩 ,肌张力正常,无风湿病表现或旋前肌征等。
Huntington病 :中年以上起病,有遗传及家族史,慢性进行性加重的舞蹈样动作,精神、智力障碍或痴呆,病程长和不可逆性。3 ) 先天性疾病舞蹈症状:常生启即有或症状早期出现,是脑性瘫痪的一种表现,常伴智力障碍、 痉挛性瘫或其他不自主运动。
躁狂性精神病:小舞蹈病出现严重精神症状, 应与躁狂性精神病鉴别。( 3 ) 治疗。病因治疗: 传统疗法是即使无急性风湿热征象亦应卧床休息和镇静,青霉素静脉注射 ,一疗程10 ~14d。同时给予水杨酸钠1。
0g,4 次/ 日,或合用泼尼松,症状消失后逐渐减量停药,防止或减少复发,控制发生心肌炎和心瓣膜病。对症治疗:舞蹈症状可选用地西泮5mg, 硝西泮7。5mg,丁 苯 那 嗪 (tetmbenazine)25mg, 2~4mg/ 日;硫必利 50~100mg,氯丙嗪 12。
5~25mg, 氟哌啶醇0 。 5 ~ 1mg,均 2 ~ 3次/ 日口服。 应注意后3 种药的锥体外系不良反应。收起