硫化血红蛋白血症的发绀特点及治疗？
硫化血红蛋白血症（sulfhemoglobinemia)是由于患者血中含有硫化血红蛋白（sulfmethe- moglobimSHB)所引起。正常人血液中不含有硫化血红蛋白，不存在于红细胞中。 凡是能引 起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质，当患者同时有便秘或服用硫化物（主要为含硫的氨基酸)，在肠内形成大量硫化氢时，所服含氮化合物或芳香族氨基酸起触媒作用，使硫化氢作 用于血红蛋白，生成硫化血红蛋白，硫化血红蛋白缺乏携氧能力，且使氧分离曲线左移，当血液中硫化血红蛋白含量达到4%,或超过5g/L,临床便可出现发绀，有些人服用磺胺类或非那西丁等药物后可出现硫化血红蛋白血症，并可能伴有溶血。 硫...全部
硫化血红蛋白血症（sulfhemoglobinemia)是由于患者血中含有硫化血红蛋白（sulfmethe- moglobimSHB)所引起。正常人血液中不含有硫化血红蛋白，不存在于红细胞中。
凡是能引 起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质，当患者同时有便秘或服用硫化物（主要为含硫的氨基酸)，在肠内形成大量硫化氢时，所服含氮化合物或芳香族氨基酸起触媒作用，使硫化氢作 用于血红蛋白，生成硫化血红蛋白，硫化血红蛋白缺乏携氧能力，且使氧分离曲线左移，当血液中硫化血红蛋白含量达到4%,或超过5g/L,临床便可出现发绀，有些人服用磺胺类或非那西丁等药物后可出现硫化血红蛋白血症，并可能伴有溶血。
硫化血红蛋白一经形成，无论在 体内或体外，硫化血红蛋白均不能恢复为血红蛋白，而红细胞寿命仍正常，缺乏有效疗法，只有这种异常硫化红蛋白的红细胞被破坏后，异常的血红蛋白才能消失。患者血液呈蓝褐色， 分光镜检查于630mm处出现吸收光带，与高铁血红蛋白血症有时难于区别，但加入氰化钾后吸收光带消失，即可确定硫化血红蛋白的存在。
发绀是硫化血红蛋白血症的主要临床表现，发绀特点是持续时间长，可达几个月或更长时间，皮肤和面部带有蓝色的发绀，呈蓝灰色，无任何症状，或仅有发绀。重者可有头晕、头 痛，甚至气急、昏厥。约有半数患者有便秘、腹泻、腹痛，这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。
有些患者有服药或者接触有毒物质的病史，还有的患者可有轻度溶血性贫血。治疗方法：(1) 避免诱发因素：注意避免接触和禁用导致发病的药物。(2) 尚无有效的药物治疗，硫化血红蛋白形成不可逆转为正常血红蛋白，直至被清除，常需几个月后当含有硫化血红蛋白的红细胞被破坏后，硫化血红蛋白血症才能消失。
亚甲蓝、 维生素C、泻药对本病均无效。(3) 换血：严重时可考虑换血疗法。(4) 其他：病因为便秘者，注意用缓泻剂导泻，但不宜用硫酸镁治疗。收起
