黏多糖贮积症的临床表现有哪些？
黏多糖在纤维细胞内沉积，染色成为气球样细胞，称为Hurler细胞。这种细胞沉积在肝、脾、淋巴组织的网状细胞中，也可以沉积在软骨细胞和成骨细胞、中枢神经系统和周围神经节、视网膜细胞和角膜细胞中，心脑血管系统也均有类似的物质堆积。 出生后发育正常，1岁前逐渐出现体征。1岁后发育迟缓，骨骼畸形渐明显。头大，前额突出，颅骨呈舟状畸形。颈短，下胸部和上腰部脊柱后突。鼻背扁平宽，唇大而外翻，舌大张口，牙齿稀疏而小，牙龈肥厚。面容粗糙，表情淡漠，智能落后。 毛发多粗糙而黑。多数有关节挛缩，掌、指宽而短，膝、髋外翻并有扁平足。腹部膨隆，肝脾肿大或有疝气，肝功能正常。角膜薄翳混浊。鼻咽管畸形、耳聋，易发...全部
黏多糖在纤维细胞内沉积，染色成为气球样细胞，称为Hurler细胞。这种细胞沉积在肝、脾、淋巴组织的网状细胞中，也可以沉积在软骨细胞和成骨细胞、中枢神经系统和周围神经节、视网膜细胞和角膜细胞中，心脑血管系统也均有类似的物质堆积。
出生后发育正常，1岁前逐渐出现体征。1岁后发育迟缓，骨骼畸形渐明显。头大，前额突出，颅骨呈舟状畸形。颈短，下胸部和上腰部脊柱后突。鼻背扁平宽，唇大而外翻，舌大张口，牙齿稀疏而小，牙龈肥厚。面容粗糙，表情淡漠，智能落后。
毛发多粗糙而黑。多数有关节挛缩，掌、指宽而短，膝、髋外翻并有扁平足。腹部膨隆，肝脾肿大或有疝气，肝功能正常。角膜薄翳混浊。鼻咽管畸形、耳聋，易发生中耳炎、上呼吸道感染和肺炎。胸廓畸形。由于黏多糖在血管壁的沉积，可突发冠状动脉闭塞或心肌梗死。
影像学检查：颅骨可见鞋形蝶鞍，颅骨呈舟状，颅板致密，颅缝早闭而前因增大，闭合延迟。鼻窦发育不良，充气少。下颌骨短且宽，髁突小而扁，关节凹浅。肋骨脊柱端细小，胸骨端增宽，如“飘带”状。脊柱胸腰椎交界处后突成角状畸形。
椎体畸形其前缘上方缺损，下方骨质如鸟嘴状突出，有的椎体发育不良，小而不规则，向后移位，尤以第1、2腰椎畸形最重。长骨骨干的改变上肢较下肢明显，骨干粗而短，两端逐渐变细，骨皮质变薄。肱骨骨干近端向背侧成角，尺桡骨远端呈“V”形倾斜。
股骨颈细长呈髋外翻，股骨头扁小致密。掌指骨短粗，远端宽，近端尖呈三角形，远节指骨呈爪形。指间关节挛缩，腕骨和跗骨骨化延迟且外形不规则。收起
