阵发性睡眠性血红蛋白尿外周血细胞
有何特殊变化？
红细胞的变化：红细胞表面缺乏两种重要的补体调节蛋白是 其对补体敏感性异常增高的最主要的原因。C3转化酶衰变加速 因子（DAF，CD55)可与C3b或C4b结合，防止补体的继续激 活和放大；膜攻击复合物抑制因子或称反应性溶血膜抑制物可防 止C9的聚合和膜攻击复合物C5b-9的形成。 PNH细胞缺乏这些 蛋白，因而对补体异常敏感而导致溶血。
白细胞的变化：PNH患者中性粒细胞也缺乏CD55、CD59, 因而对补体敏感。异常中性粒细胞还缺乏其他GPI锚连蛋白，如 碱性磷酸酶和血型Fc7受体，前者对细胞功能的影响还不清楚，
后者有清除血循环中免疫复合物的作用。 单核细胞表面的CD14+ 在P...全部
红细胞的变化：红细胞表面缺乏两种重要的补体调节蛋白是 其对补体敏感性异常增高的最主要的原因。C3转化酶衰变加速 因子（DAF，CD55)可与C3b或C4b结合，防止补体的继续激 活和放大；膜攻击复合物抑制因子或称反应性溶血膜抑制物可防 止C9的聚合和膜攻击复合物C5b-9的形成。
PNH细胞缺乏这些 蛋白，因而对补体异常敏感而导致溶血。
白细胞的变化：PNH患者中性粒细胞也缺乏CD55、CD59, 因而对补体敏感。异常中性粒细胞还缺乏其他GPI锚连蛋白，如 碱性磷酸酶和血型Fc7受体，前者对细胞功能的影响还不清楚，
后者有清除血循环中免疫复合物的作用。
单核细胞表面的CD14+ 在PNH也缺乏，内毒素或脂多糖通过CD14+激活单核细胞产生 肿瘤坏死因子，pnh细胞此功能受损。淋巴细胞的y核苷酸酶 也是GPI连接蛋白，PNH患者中的一部分B和T淋巴细胞也可 受累。
总之，PNH患者容易遭受感染，总体抗感染能力可能 降低。
血小板的变化：PNH患者的血小板也缺乏CD59,因此有更 多的含C9聚合物的复合体附着在膜上，引起囊泡化，使较多的 原在内层的酸性磷脂暴露在外表面，增加了因子Va、Xa作用 面，遂有较多凝血酶原变为凝血酶，这是PNH患者容易发生栓 塞的一个原因。
另外，PNH患者单核细胞缺乏尿激酶型纤溶酶 原激活剂受体，使局部产生的纤溶酶不足，血凝块稳固，增加栓 塞倾向。收起
