ALCL的临床诊断指标有哪些?
许多学者认为ALCL患者预后与其染色体是否发生易位有关。在儿童和年青患者的侵袭性NHL中,ALK阳性系统性ALCL治愈可能性最大,预后优于任何其他形式的外周T细胞淋巴瘤。ALK阳性和ALK阴性ALCL之间预后的差异性首先由Shiota等报道,他们指出,ALK阳性病例的5年生存率(79。 8%)远好过ALK阴性病例(32。9%),P<0。01。Brunangelo Falini等对78例ALCL(ALK阳性53,ALK阴性25)患者预后统计显示,ALK阳性病例中有77。3%获得完全缓解,15。 0%获得了部分缓解,缓解率达到92。3%,同时4例(7。7%)对化疗耐受;ALK阴性病例中有5...全部
许多学者认为ALCL患者预后与其染色体是否发生易位有关。在儿童和年青患者的侵袭性NHL中,ALK阳性系统性ALCL治愈可能性最大,预后优于任何其他形式的外周T细胞淋巴瘤。ALK阳性和ALK阴性ALCL之间预后的差异性首先由Shiota等报道,他们指出,ALK阳性病例的5年生存率(79。
8%)远好过ALK阴性病例(32。9%),P<0。01。Brunangelo Falini等对78例ALCL(ALK阳性53,ALK阴性25)患者预后统计显示,ALK阳性病例中有77。3%获得完全缓解,15。
0%获得了部分缓解,缓解率达到92。3%,同时4例(7。7%)对化疗耐受;ALK阴性病例中有56。0%获得完全缓解,28。0%获得了部分缓解,缓解率达到84。0%,同时4例(16。0%)对化疗耐受;所有病例中位生存年领为2。
1年(0。07年-13。17年),ALK阳性病例总生存率(71。0%±6。0%)远好过ALK阴性病例(15。0%±11。0%),P<0。0007。 ALK阳性病例10年无病生存率(82。0%±6。
0%)也远好过ALK阴性病例(28。0%±14。0%),P<0。0001。Randy D等研究也显示ALK阳性ALCL病例的5年生存率(93。0%)远好过ALK阴性ALCL病例(37。0%),P<0。
00001。众多研究表明有ALK融合基因的ALCL病例的预后明显好于阴性病例,但确切的机制倘不清楚,Brunangelo Falini等研究显示ALK阳性病例对化疗耐受(7。7%)明显低于ALK阴性病例(16。
0%),同时ALK阳性病例化疗效果明显好过ALK阴性病例,尽管确切的机制不清楚,但有一点是可以肯定的,就是ALK阳性的ALCL的预后明显好于ALK阴性病例,因此对于临床诊断来说很有必要检测ALCL中有无ALK融合基因。
目前,染色体易位和ALK的表达已经被WHO规定为ALCL的临床诊断指标之一。收起