如何治疗Evans综合征？
(1)病因治疗:治疗原发病最为重要。
(2)糖皮质激素:首选药物，近期疗效好，80%可控制溶血，但血小板提升不佳（仅30%有效）。长期疗效有波动，减量中易复发，仅13%〜16%患者撤出激素后能长期缓解。 目前主张激素与其他药物联用，以提高疗效。泼尼松1〜2mg/( kg•d) 口服，连用10〜14天，有效者逐渐减量。重症患者用甲基泼尼龙500〜lOOOmg静脉输注，连用2〜3天后逐渐减量。
(3)大剂量静注丙种球蛋白（IVIG):用于激素治疗无效或需要大剂量而不能耐受或出现不良反应者。 0。4g/(kg•d)静脉输注，连用4〜5天;2周后可重复1次。激素与IVIG联合可增强疗效。
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(1)病因治疗:治疗原发病最为重要。
(2)糖皮质激素:首选药物，近期疗效好，80%可控制溶血，但血小板提升不佳（仅30%有效）。长期疗效有波动，减量中易复发，仅13%〜16%患者撤出激素后能长期缓解。
目前主张激素与其他药物联用，以提高疗效。泼尼松1〜2mg/( kg•d) 口服，连用10〜14天，有效者逐渐减量。重症患者用甲基泼尼龙500〜lOOOmg静脉输注，连用2〜3天后逐渐减量。
(3)大剂量静注丙种球蛋白（IVIG):用于激素治疗无效或需要大剂量而不能耐受或出现不良反应者。
0。4g/(kg•d)静脉输注，连用4〜5天;2周后可重复1次。激素与IVIG联合可增强疗效。
(4)环孢素A(CsA):二线药物，主要用于对激素、IVIG等治疗无效的难治性患者。5〜10mg/(kg•d)，疗程至少3个月，常与其他药物联合应用。
(5)吗替麦考酚酯（MMF):二线药物，用于对激素、IVIG、CsA等治疗无效的难治性患者。用法可参见温抗体AIHA章节。
(6)达那唑:为蛋白质同化激素，常与糖皮质激素类药物合用。初始剂量600mg/d，起效后逐渐将糖皮质激素类药物减量，最后可单用达那唑200mg/d维持6个月〜1年。
孕妇禁用。副作用有肝损伤、多毛、乏力等，停药后可好转。
(7)细胞毒药物:常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等，作为二线或三线药物，用于治疗难治性患者。可与其他药物联用或单用。长春新碱1。
5mg/(平方米•w)，静脉输注，连用4 周。环磷酰胺1〜2mg/(平方米•d)，口服，疗程2〜3个月。
(8)脾切除:糖皮质激素和IVIG等治疗无效病例，可考虑切脾，有效率约为50%。脾切后可迅速改善血象，但常为一过性，最后复发。
因此脾切除后可能仍需要激素维持。
(9)单抗:抗CD2〇单抗Rituximab(利妥昔单抗）、抗CD5!2单抗Cammpath-1H、补体C5单抗Eculizumab等药物用于治疗难治性病例。
利妥昔单抗375mg/(平方米•w)，连用3〜8周。
(10)自体造血干细胞移植（HSCT):国内外均有报道，HSCT对难治性患者有较好治疗前景。
(11)输注血小板:适用于有严重出血或有颅内出血危及生命的患者。
输注血小板可达到止血效果，但有效作用时间为1〜3天，必要时可2〜3天输注一次。
(12)其他:包括输注红细胞、血浆置换等。收起
