什么是先天性肌性斜颈

    先天性肌性斜颈是由于胸锁乳突肌纤维瘤病引起胸锁乳突肌挛缩、紧张，从而导致头颈向一侧偏斜的疾病。病因    本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起胸锁乳突肌肌纤维化的真正原因还不清楚。
  可能与下列因素有关：(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良，分娩时易被损伤；(二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血，形成血肿后机化，继而挛缩；(三) 宫内胎位不正，使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化，为纤维结缔组织所替代；(四) 胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。
    (五) 与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。诊断要点(一)、临床表现   1。 先天性肌性斜颈的发病率约为0。3%-1。9%。2。 畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现；3。
   颈部包块：发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失；4。   头颈向一侧偏斜：胸锁乳突肌纤维化、挛缩硬化，从而牵拉颈部，使其偏向一侧；4。
   头颈活动受限：由于胸锁乳突肌挛缩，导致头向健侧偏及向患侧旋转受限；5。 面部变形: 患侧面部较对侧变细，两侧面部不对称； (二)、辅助检查1。 胸锁乳突肌B超：可以确诊肌性斜颈。2。   颈椎正侧位X线片：排除颈椎侧凸畸形引起的斜颈；3。
   寰枢椎开口位X线片可排除寰枢椎半脱位引起的斜颈。(三)、鉴别诊断1．眼性斜颈：多为先天性斜视，眼球外上方肌肉麻痹所致。通常在生后9个月以后，患儿能坐稳后才能诊断。矫正眼肌失衡后斜视消失，斜颈自行矫正。
  2．神经性斜颈：如颅后窝肿瘤、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈等，常伴有运动功能障碍、反射异常、颅内压增高，MRI提示颅内病变。  3．其它原因：如颈椎类风湿性关节炎、颈椎肿瘤、寰枢椎半脱位、先天性短颈综合征等引起的斜颈。
  此类斜颈均可找到明确的病因。治疗治疗原则：早发现、早治疗。小于1岁的患者约80%-90%可通过保守治疗痊愈。(一)一般治疗1、心理评估：患者头颈歪斜，年龄较大的患儿可能存在一定心理障碍，可请心理科会诊。
    2、社会评估：评估患者家庭经济情况，以便选择有效且经济的治疗方式。(二) 非手术治疗1。 局部热敷、按摩、手法扳正：适用于1岁以内的婴儿，手法矫正至少要坚持至1岁。2。
   按摩手法：用指腹按摩患侧胸锁乳突肌，从胸骨头向上至乳突，然后从上至下反复按摩。每日4-5次，每次100下以上。  3。 手法扳正方法：头向患侧旋转，同时头部向健侧偏。(三) 手术治疗手术指征：1岁以上经非手术治疗无效者。
  1． 胸锁乳突肌单极松解术。畸形不严重者可行术后第1 周即开始进行物理治疗，包括手法牵拉颈部，使之维持在矫枉过正的位置。手法治疗每天至少3次，持续3-6个月， 通常不需要使用石膏或支具固术。  2． 胸锁乳突肌单极或双极松解术：对于畸形严重或年龄较大者，可行，同时切除颈部挛缩筋膜、肌腱，术后继续手法治疗，加头颈胸支具固定。
    入院标准1． 年龄超过1岁或经手法治疗无效者；2． 斜颈术后复发者；3． 出院后出现颈部血肿等并发症者。  手术常见并发症处理1． 术中颈部大血管损伤：术中仔细操作，避免损伤颈部大血管。  如不慎损伤颈内、颈外动静脉，可用可吸收线修补。
  术后避免颈部剧烈活动，以防颈部大血管再次破裂出血。2． 颈部神经损伤：如喉返神经损伤，表现为声音嘶哑、吞咽困难等症状。术中仔细操作，避免损伤，如为牵拉或夹伤，一般术后可逐渐恢复。如为离断损伤，术后予神经营养治疗，神经功能一般可以由对侧代偿。
    、3． 术后颈部血肿：血肿较小时予局部加压止血，如局部加压无效，或由于颈部血肿压迫气管导致窒息，可紧急行血肿清除及止血术。 随访指导1．告知患儿家长有关本病的知识；2．教会患儿家长按摩、热敷及手法扳正的方法，术后继续予手法治疗3-6个月。
  3．出现以下情况时请及时就诊：颈部伤口裂开、出血、感染。   预后1。 多数患者预后良好2。 术后依从性差，不能坚持功能锻炼者效果欠佳。【参考文献】1。 S。 Terry Canale MD, James H。
   Beaty MD。坎贝尔骨科手术学,第十一版。 北京:人民军医出版社。983-987。[收起]