黄***
2015-12-15 15:37:09
临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠病;在乙状结肠以上波及到近端者称为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型,但对广泛型的界线有争论。 根据临床症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症,儿童巨结肠症,特殊类型先天性巨结肠症3型。 ...[展开]
临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠病;在乙状结肠以上波及到近端者称为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型,但对广泛型的界线有争论。
根据临床症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症,儿童巨结肠症,特殊类型先天性巨结肠症3型。 1.新生儿、婴幼儿巨结肠症(1)临床表现 绝大多数患儿出生后48小时或更长时间无胎粪,继而出现呕吐及腹胀,发生肠梗阻。
少数病例在出生后3~4天也可排出少量硬结胎粪。突出症状是出生后几周出现顽固性便秘,最初灌肠后减轻,但以后便秘越来越顽固,必须依靠灌肠才能排粪。由于粪便积滞,结肠扩张,细菌繁殖所致,常并发小肠、结肠炎,患儿经常性便秘突然转变为腹泻、发烧和结肠胀气,但仍然间隔数日不排粪、排气。
而一旦排粪则为暴发性稀水样奇臭粪便,量多。全身情况迅速恶化,腹部异常膨胀,拒食,呕吐,严重脱水及电解质紊乱,很快出现休克。若不及时正确治疗,死亡率很高。(2)诊断与鉴别诊断1)诊断要点:凡新生儿出生后24-48小时无胎粪或经指挖、灌肠后才能排出胎粪,并伴有腹胀和呕吐者,均应疑为先天性巨结肠。
一般根据临床症状,结合以下检查即可确诊。1。腹部触诊:可摸到方框形扩张的结肠肠形。2。直肠指诊:对诊断颇有帮助。除了排除直肠、肛门无先天性闭锁和狭窄等器质性病变外。首先指感直肠壶腹有空虚感,无大量胎粪滞积,并且手指拔出后,随即就有大量的胎粪及许多臭气排出,这种“爆发式”排泄后,同时腹胀即有好转。
3。X线检查:X线是诊断本病的重要手段之一,腹部平片可见结肠充气扩张,在腹外围呈连续空柱状透亮区,小肠也有胀气,但无大的液平面可与小肠梗阻鉴别。直肠壶腹无气体也是重要区别点。
有人建议做倒置位正侧位腹部、盆腔摄片,如气体不能升人直肠,诊断就更可靠。4。钡剂灌肠X线拍片对诊断病变在直肠、乙状结肠的病例,准确率达90%以上。 病变部位可见直肠持续性狭窄,呈漏斗状与扩张的肠段相接,动态像显示结肠蠕动强烈而规则,排钡后由于肠壁和黏膜增厚,见肠腔内有明显皱褶,类似正常空肠皱褶,被称为所谓的“结肠空肠化”改变。
多数患儿不能及时排钡,观察排钡功能是对新生儿巨结肠的重要诊断。并发结肠炎时,X线可见近端扩张结肠的轮廓模糊,外形僵直,有多数不规则的毛刺突出。 5。直肠活体组织检查:从理论上讲,直肠活检对本病诊断最可靠。
但由于新生儿肛门狭小,而切取组织要距肛门缘4。0cm以上,且深度也要达直肠全肌层,因此操作难度大。再加上肛管的直肠神经节细胞稀少,在内括约肌部分神经节细胞缺如,切取组织位置偏低,很容易误诊。此外,新生儿尤其是早产儿,神经节细胞特别细小,其核显露不佳,必须是对此有丰富经验的病理科医师才能诊断。
因此,除个别病例外,并非都必要做此项检查。6。直肠内压测定法:由于先天性巨结肠病儿缺乏对直肠扩张所引起肛门括约肌松弛力,也缺乏肛门直肠反射,因此当气囊充气时,刺激直肠壁后肛管如果压力不下降,即可疑为先天性巨结肠。
所以近年来有人主张采用直肠内压测定法,作为诊断先天性巨结肠的方法。 2)鉴别诊断1。新生儿单纯性胎粪便秘:新生儿肠蠕动微弱,不能将特别稠厚的胎粪排出,可于出生后数日无胎粪,这与巨结肠头几日内的症状可以完全相同。
但单纯性胎粪便秘患儿行盐水灌肠后则能排出胎粪,以后即不会再便秘。2。先天性回肠闭锁:经用盐水灌肠后没有胎粪排出,仅见少量灰绿色分泌物排出。 腹部X线直立位平片,在肠闭锁和巨结肠均可见肠腔扩大和液平面,但在回肠闭锁中无结肠扩张,整个盆腔空白无气。
钡剂灌肠X线显示结肠细小,呈袋状阴影(小结肠或胎儿型结肠),但这常不易与全结肠无神经节细胞症的征象相区别。3。新生儿败血症:新生儿可因败血症、脐部感染等继发腹膜炎,此时患儿可出现腹胀、呕吐、便秘或腹泻等症状,与新生儿巨结肠并发的小肠、结肠炎的病例不易鉴别,但无胎粪延迟排出史。
X线显示麻痹性肠梗阻表现。有时可在适当的支持疗法下进行鉴别诊断,严密观察病情,并做钡剂灌肠,方能明确诊断。4。先天性肠旋转不良:先天性肠旋转不良出现的呕吐和腹胀可与先天性巨结肠混淆。
但胎粪排出正常。钡剂湘肠X线拍片显示右半结肠位置异常,则有大的鉴别价值。2.儿童巨结肠症(1)临床表现绝大多数患儿有新生儿期发生便秘、腹胀和呕吐等病史,初始时患儿可能在数周或数日内情况趋于正常,此后则开始大便秘结,数日不排粪,需要塞肛门栓、服泻剂或灌肠方能排出大便。
症状逐渐加重,便秘越来越顽固。患儿可突然并发小肠、结肠炎症状;或者因结肠积粪过多,发生结肠梗阻。也曾有人报告,儿童巨结肠突然发生腹部极度膨胀、高烧等类似急性胃扩张的表现而迅速死亡的病例。
巨结肠患儿有时能自行排出少量粪便,但并不能解除腹胀和巨结肠内积粪便,有时也可出现便秘与腹泻交替现象。 体检可见腹部膨胀,胀大的腹部与瘦小的胸部和四肢形成鲜明的对比。腹部隆起以上腹部最为显著,脐孔平坦或外翻,腹部皮肤菲薄,皮下静脉怒张。
触诊时可在左髂窝摸到扩大肠段内蓄积的粪块,触诊后多数病例可见肠蠕动波;听诊可闻及亢进的肠鸣音;叩诊由于肠腔内有大量气体聚积,可发生响亮的鼓音;直肠指诊检查,大多数患儿在直肠壶腹部可有空虚的感觉,但对痉挛狭窄段较短者,指诊时也可在壶腹内触及粪便。
患儿一般全身情况较差,发育迟缓,营养不良,面色苍白,瘦弱,有贫血、低蛋白血症等。由于抵抗力低,容易发生感染,如肺炎和败血症等。[收起]