雨***
2015-12-11 17:14:35
先天性巨结肠症 病理先天性巨结肠基本的病理改变，是受累肠管的远端肠壁肌间神经丛和黏膜下神经节丛神经细胞先天性缺如，副交感神经纤维则较正常显著增生。这一组织解剖上的病理改变，致使受累肠段发生了生理学方面的功能异常—正常蠕动消失，代之以痉挛性收缩。 病理肠段的范围可有很大的变异。 狭窄的无神经节细胞区75％是从肛门开始至乙状结肠...[展开]
先天性巨结肠症 病理先天性巨结肠基本的病理改变，是受累肠管的远端肠壁肌间神经丛和黏膜下神经节丛神经细胞先天性缺如，副交感神经纤维则较正常显著增生。这一组织解剖上的病理改变，致使受累肠段发生了生理学方面的功能异常—正常蠕动消失，代之以痉挛性收缩。
病理肠段的范围可有很大的变异。 狭窄的无神经节细胞区75％是从肛门开始至乙状结肠的远端。约有80％的病例无神经节细胞区仅局限于直肠远端，称之为短段区。其中个别病例比此种病理肠段更短，仅占直肠末端的3。
0～4。Ocm，即内括约肌部分，谓之超短段区。亦有相反的情况，约20％的病例无神经节细胞区的病理肠段，可延伸至降结肠、脾曲，甚至横结肠大部分，人们又称之为长段型巨结肠。 尚有20％的病例是整个神经节细胞完全缺如，称为全结肠无神经节细胞症，极个别的病例的病理肠段甚至可达回肠乃至空肠，被称之为全结肠—回肠(或空肠)无神经节细胞症。
神经节细胞的缺如，只是从结肠的某一部分开始，向远端延续直至肛门。[收起]
