朗格罕斯组织细胞增生症
病情分析： LCH的病因尚不明确。有人认为是反应性病变［4］,也有人认为是免疫系统异常所致［5］。关于病变的免疫组织化学研究,多集中在组织细胞与LC的鉴别上［5～7］。本研究中LC的核分裂并不少见(平均每个高倍镜视野有7。 1个),PCNA免疫染色可见较多的阳性细胞,说明该病是LC增生性疾病而不是LC简单的聚集。提示该病变可能属LC的肿瘤性增生。最近的研究结果也支持该病为肿瘤性质［8,9］。分裂指数及PCNA指数变异较大提示病变细胞增殖活性不同,可能系处于病变的不同时期。 S-100蛋白染色及LC形态观察见病变LC并不似皮肤及粘膜上皮中的长突起LC,故推测病变中的LC为不成熟的LC,属...全部
病情分析： LCH的病因尚不明确。有人认为是反应性病变［4］,也有人认为是免疫系统异常所致［5］。关于病变的免疫组织化学研究,多集中在组织细胞与LC的鉴别上［5～7］。本研究中LC的核分裂并不少见(平均每个高倍镜视野有7。
1个),PCNA免疫染色可见较多的阳性细胞,说明该病是LC增生性疾病而不是LC简单的聚集。提示该病变可能属LC的肿瘤性增生。最近的研究结果也支持该病为肿瘤性质［8,9］。分裂指数及PCNA指数变异较大提示病变细胞增殖活性不同,可能系处于病变的不同时期。
S-100蛋白染色及LC形态观察见病变LC并不似皮肤及粘膜上皮中的长突起LC,故推测病变中的LC为不成熟的LC,属于其前体细胞而不具备抗原呈递功能。CD68及组织蛋白酶D染色见LCH中有散在阳性组织细胞,病变组织中的淋巴细胞主要为T细胞,似说明该病与细胞免疫反应有关。
病变中的巨细胞CD68及组织蛋白酶D染色阳性,则说明组织细胞与巨细胞具有同源性。由于组织蛋白酶D与骨吸收有关,故组织细胞有可能参与LCH的骨吸收过程。 指导意见： 其内主要为成熟型组织细胞,淋巴细胞和少量中性分叶核粒细胞。
骨髓中发现成熟型组织细胞。苯唑青霉素,头孢噻肟,丁胺卡那,病毒唑等治疗均无效。患儿呼吸困难进行性加重,出现腹胀,粪便果酱样,尿呈酱油色,入院第7天死亡。尸检：镜下见皮肤真皮浅层,肺泡,肺间隔,血管周围,胸膜,肝脏汇管区,淋巴结和骨髓等部位均可见组织细胞浸润,PS法可见S-100阳性细胞。
骨皮质未见破坏。确诊为新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症。收起
