小儿肺泡性蛋白沉积症的病因是什么？

小儿肺泡性蛋白沉积症的病因是什么？

2018-10-21 16:01:46 举报

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匿名

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2018-10-21 17:30:46

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小儿肺泡性蛋白沉积症的病因不明，可能的发病机制有：
1.正常或异常的肺泡内物质生成过多（包括磷脂和板层小体）。
2.肺泡...[展开]

小儿肺泡性蛋白沉积症的病因不明，可能的发病机制有：
1.正常或异常的肺泡内物质生成过多（包括磷脂和板层小体）。
2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。
3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。
4.肺泡巨噬细胞分解板层小体的能力受损。[收起]

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2018-10-21 17:23:46

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    小儿肺泡性蛋白沉积症的病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应；有认为与机体免疫缺陷有关；本...[展开]

    小儿肺泡性蛋白沉积症的病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应；有认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有认为本病与脱屑性间质肺炎相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效，而本症则无效，一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关，有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子受体的β亚单位表达缺陷，年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A，B和C，但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。
    。[收起]

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