肺泡蛋白沉积症怎样治疗？

    本病无特殊治疗﹐60～70%的成人患者可自行恢复﹐约有20～25%的病人于5年内死于呼吸衰竭﹐偶死于肺心病。小儿患者几乎全部死亡。皮质激素对本病无效。近年来﹐用双腔管作肺灌洗疗法﹐可获得较好疗效﹐但可复发。
  治疗主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。用双腔气管导管（Carlen导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。  近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。
  远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6－24个月内，可再作肺灌洗。肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolarproteinosis，PAP)是一少见呼吸病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。
    根据发病，可将其分为原发性PAP与继发性PAP两类。继发性PAP的治疗原则为治疗原发病。方法对于原发PAP，明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗，即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。
  其效果取决于肺灌洗量，分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而，当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。  其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体，结果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。
  虽然可选择体外循环或在高压氧舱进行全肺灌洗，但会增加费用和并发症，也不便于操作。此外，灌注结束时肺内残留的液体可达0。5-1。0升，需2-3天才能吸收干净，也会影响患者呼吸功能。改良后为克服这些不足，自1999年始试用了自己改良的全麻密闭加压给氧分侧肺盥洗术，与以往方法的差别是新方法中有2个重要的改良：1、肺盥洗时给予密闭加压给氧。
    向肺内灌注生理盐水至单侧肺总量后，手动挤压给氧同时保持呼气末正压5厘米水柱，使其中纯氧和肺泡内盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液。2、在首次和结束前的两次盥洗液中，均在生理盐水盥洗液中加入肾上腺素(1mg/L)。
  第一个改良有三个有益作用：(1)使盥洗液与肺泡充分接触，增加盥洗效果;(2)改善氧合功能，特别适合单侧肺通气不能保持氧分压在安全范围者。  因为它可以使纯氧混合在液体中，充分与肺泡接触而增加氧合。
  如果术中氧饱和度降低，除调整非盥洗肺的吸氧浓度和呼吸支持参数外，还应增加盥洗肺侧的给氧挤压时间。(3)在盥洗肺侧加压给氧的同时，可由于肺泡内压的升高而减少分流量和改善动脉血氧分压。第二个改良的有益作用是在生理盐水盥洗液中加入肾上腺素后，不但有利于舒张支气管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡内残留液体，减少其对呼吸功能的影响。
    目前新方法已经应用到少数的患者，均取得了明显的效果。[收起]