小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些症状？

小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些症状

2018-08-13 16:58:53 举报

同步

匿名

其他答案

2018-08-13 18:26:53

0 评论

1.起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸...[展开]

1.起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。
　　
2.继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指(趾)。[收起]

提交

2018-08-13 17:15:53

0 评论

    1。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白...[展开]

    1。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现，儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
  

2。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactantproteinB)缺乏有关火罐网有报道4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor，GM-CSF)受体的β亚单位表达缺陷。
    年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A、B和C但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质火罐网的功能和代谢。[收起]

提交