原发性醛固酮增多症诊断步骤分为三步:①在有原发性醛固酮增多症高危因素的高血压患者中筛查可能的原发性醛固酮增多症患者;②进行原发性醛固酮增多症确诊试验;③进行定位诊断。(1)病例筛查试验:原发性醛固酮增多症的诊断应符合高血压、血和尿醛固酮增高且不被抑制、血浆肾素活性降低且不被兴奋等特征。
低血钾可能只存在于较严重的病例中,以低血钾作为指标诊断原发性醛固酮增多症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。由于许多药物和激素可影响肾素血管紧张素系统的调节,进行检查时尽可能停用所有药物,特别是螺内酯、血管转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类降压药及雌激素,应停用4-6周以上,利尿剂、p受体阻滞剂、钙拮抗剂等停用2周。
如血压过高,为确保患者安全,可选用cx受体阻滞剂,如盐酸哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪或非二氢吡啶类钙拮抗剂,如维拉帕米缓释剂等。(2)原发性醛固酮增多症的确诊试验:影响血浆醛固酮的因素很多,基础醛固酮水平测定的意义有限。
当醛固酮水平升高时,醛固酮-肾素比值(ARR)升高仅仅是筛查出高度怀疑原发性醛固酮增多症的患者,确诊尚需要行醛固酮抑制试验以证实醛固酮不适当分泌增多。 现在常用的确诊试验包括盐水负荷试验、高钠负荷试验、氟氢可的松抑制试验和卡托普利抑制试验等。
(3)原发性醛固酮增多症的定位诊断:主要依靠影像学检查,可协助鉴别肾上腺腺瘤与增生并确定腺瘤部位及影像特征,B超可显示直径>1。3厘米的腺瘤,超声检查针对肾上腺较小病变不敏感,仅作为临床常规筛查。
高分辨CT及MRI可显示直径>0。5厘米的腺瘤,IHA扫描时可表现为正常或双侧肾上腺弥漫性增大或结节状增生。醛固酮瘤患者CT检查常表现为圆形低密度影,直径多小于2厘米,切除后大体病理检查呈金黄色。
近年来,随着ARR筛查的应用,更多早期、较轻的原发性醛固酮增多症患者被诊断,这些患者中CT检查区别肾上腺醛固酮瘤和IHA并不准确,如在一个研究中发现,瘤体较小(小于1厘米)的肾上腺醛固酮瘤患者CT检出率不到25%,不典型肾上腺醛固酮瘤单从影像学特点判断可能被诊断为结节状增生,此时需结合其他功能试验综合判断。
MRI对肾上腺病变的诊断作用相对较差,因为大部分腺瘤直径不超过1厘米,MRI只用于对CT造影剂敏感患者。放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相可发现直径在1。3厘米以上的腺瘤,可靠性更差,结果常常含糊不清,现在多不采用。
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