海绵肾的病因及鉴别诊断是怎样的？

如何进行常染色体显性多囊肾的鉴别

常染色体显性多囊肾应与遗传以及非遗传肾囊肿性疾病相鉴别： 遗传肾囊肿:①常染色体隐性多囊肾:临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和 畸形以及肝纤维化为主要特点，肾脏体积在1〜2岁最大，肾浓缩功能受损出现尿频、低钠血症 等。 发生于成人时，难以鉴别，通过肝脏检查以及致病基因检测，可助诊断。②髓质囊性病: MCKD基因突变所致，常染色体显性遗传。仅限于成年后肾髓质发病，影像学检查，有助于鉴 别。（DvonH^pel-Limku病:常染色体显性遗传病。 此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发 展。尿路造影或CT等有助于确定诊断。④结节性硬化:是由TSC1、TSC2基因引起的常染色 体显性...全部

   常染色体显性多囊肾应与遗传以及非遗传肾囊肿性疾病相鉴别： 遗传肾囊肿:①常染色体隐性多囊肾:临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和 畸形以及肝纤维化为主要特点，肾脏体积在1〜2岁最大，肾浓缩功能受损出现尿频、低钠血症 等。
  发生于成人时，难以鉴别，通过肝脏检查以及致病基因检测，可助诊断。②髓质囊性病: MCKD基因突变所致，常染色体显性遗传。仅限于成年后肾髓质发病，影像学检查，有助于鉴 别。（DvonH^pel-Limku病:常染色体显性遗传病。
  此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发 展。尿路造影或CT等有助于确定诊断。④结节性硬化:是由TSC1、TSC2基因引起的常染色 体显性遗传病，除肾脏、肝脏受累，皮脂腺瘤常累及皮肤、大脑、视网膜、骨骼、肝脏、心脏及肾 脏。
  惊厥、反应迟钝等特征性表现及CT和超声可以作鉴别。 非遗传肾囊肿:①双肾积水（由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：双侧胁腹部包块 并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查可助诊。②髓质海绵肾：由髓质集合管 扩张而成，尿路造影示肾盏前有小囊肿。
  ③多囊性肾发育不良，存活者多为单侧病变，患侧无 泌尿功能。④单纯性肾囊肿：通常为单侧单发，肾脏体积大致正常，肾功能正常，无家族史。 ⑤获得性肾囊肿，多有长期血透病史，患者无明显临床症状，无家族史。
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