目前脊髓小脑性共济失调尚缺乏靶性治疗方法,主要是对症治疗和康复训练,对一些潜在的靶向治疗途径需要逐步开展临床试验。(1) 对症治疗:共济失调是药物难治性症状,对不同亚型给予对症治疗,改善症状,延缓病程进展。
Shimsaki等(2003)在10例SCA3患者服用一种促甲状腺素释放激素他替瑞林(TaltirelinhydMTe)4周,构音障碍得到改善,目前该药在日本是脊髓小脑变性的处方药,但对不同病因引起的共济失调疗效尚待确认。
Zesiewicz等(2012)报道伐尼克兰(Varenicline)治疗SCA3的安慰剂对照试验,患者步态异常和快速轮替运动障碍得到改善。SCA3可见肌张力障碍、运动迟缓、震颤等帕金森综合征症状,试用左旋多巴、金刚烷胺和安坦可能改善。
肌肉痛性痉挛和肌肉僵直是SCA较常见症状,特别是SCA3多见,镁制剂、奎宁、美金刚可缓解部分症状,对严重的强直痉挛用巴氯芬、盐酸替扎尼丁常可取得一定效果。 睡眠障碍甚至呼吸睡眠综合征在SCA普遍存在,但常被忽略,必要时可采用家用呼吸器辅助呼吸。
不宁腿在SCA3也较常见,可用氯硝西泮改善症状。(2) 神经保护治疗:氧化应激是神经变性病发病和加重的重要诱因之一,中枢神经系统耗氧率髙,脂质含量丰富,与其他器官相比抗氧化物酶相对缺乏,易受氧化应激损伤。
维生素E是有效的自由基清除剂,抗氧化作用主要通过消除脂肪及脂肪酸自动氧化过程中产生的自由基。辅酶Q10是组成呼吸链的必需成分,是电子传递链中的递氢体,是线粒体合成ATP的必要成分,可清除自由基,并与维生素E协同在体内起抗氧化作用,是目前国内外广泛使用的抗氧化剂。
(3) 康复及心理治疗:是脊髓小脑共济失调治疗的重要组成部分,可增强患者对疾病的认识和自信心,改善语言、吞咽、平衡功能,纠正异常步态和姿势,提高生活质量。[收起]