贲门失驰缓症

贲门失驰缓症

贲门失弛缓症是食管神经肌肉功能失调引发的良性疾病，以往也被称为“贲门痉挛”。正常人食管下端贲门处存在一个生理性的高压带，平时处于关闭状态，有防止胃内容物返流的功能；人体吞咽时食管可形成自发的蠕动波帮助食物运输，到达贲门时食管下高压带松弛让食物通过，而贲门失弛缓症患者下高压带松弛不良，且食管的蠕动功能丧失，造成梗阻现象。 该病多见于20～50岁的中青年患者。主要症状 为吞咽困难，特点是症状可呈间歇性发作，多与过冷过热食物刺激或情绪因素有关，进食干硬食物反而较顺利，据此可与食管肿瘤等腔内占位性病变引起的梗阻鉴别。 随着病情的进展症状逐步发展成为持续性，食物在食管内积蓄导致食管扩张，可...全部

  贲门失弛缓症是食管神经肌肉功能失调引发的良性疾病，以往也被称为“贲门痉挛”。正常人食管下端贲门处存在一个生理性的高压带，平时处于关闭状态，有防止胃内容物返流的功能；人体吞咽时食管可形成自发的蠕动波帮助食物运输，到达贲门时食管下高压带松弛让食物通过，而贲门失弛缓症患者下高压带松弛不良，且食管的蠕动功能丧失，造成梗阻现象。
  该病多见于20～50岁的中青年患者。主要症状 为吞咽困难，特点是症状可呈间歇性发作，多与过冷过热食物刺激或情绪因素有关，进食干硬食物反而较顺利，据此可与食管肿瘤等腔内占位性病变引起的梗阻鉴别。
  随着病情的进展症状逐步发展成为持续性，食物在食管内积蓄导致食管扩张，可引起呕吐，并可刺激食管肌层收缩引起胸痛；长期影响进食者可出现消瘦、贫血等营养不良表现。此外文献报道贲门失弛缓症者可因长期食物储留于食管下端腐败，刺激诱发食管癌。
  诊断 贲门失弛缓症的诊断依靠X线、内镜及食管动力学功能检查。典型的X线钡剂造影可见不同程度的食管扩张，下段食管狭窄呈“鸟嘴样”，造影剂通过细缓；内镜检查的目的主要在于除外肿瘤及返流性食管炎等其它原因引起的狭窄。
  食管动力学功能检查在贲门失弛缓症的诊治中不可或缺，其作用包括以下三个方面：（1） 明确诊断：典型的贲门失弛缓症表现食管下高压带压力异常增高，且在吞咽动作时不能达到有效松弛，同时食管体部的正常蠕动波为同期收缩波所取代，伴有食管扩张的患者还表现食管腔内压力的升高。
  （2） 鉴别诊断：有助于和其它原因引起的食管下段梗阻相区别，上海市胸科医院近年就曾发现两例临床诊断为“贲门失弛缓症”者经食管功能检查不符合本症表现，进一步检查确诊为食管下段肿瘤，避免了误诊及错误的治疗。
  （3） 评价治疗效果：治疗后必须复查食管动力学功能，以评估治疗的有效性，并了解有否并发胃－食管返流。治疗 贲门失弛缓症主要依靠手术治疗，经胸或经腹行食管下段肌层切开术，手术安全简易，术后食管下高压带的压力及松弛情况均可得到明显改善，食管腔内压力亦可获得降低，进食困难症状好转；但由于肌层切开不可能恢复食管的正常蠕动功能，故手术后食管体部的同期收缩波不会转变为蠕动波，食物主要依靠重力作用传输，故患者仍可能有一定的梗阻感存在。
  此外少数患者术后可能出现异常胃－食管返流现象。 内镜扩张是近年来出现的治疗方法，通过食管镜用水囊或气囊强行扩张下高压带以利食物通过，但大多数病人需要反复扩张数次才能有效，且可能引起食管破裂，是可致命的严重并发症，此外扩张失败者因粘膜破损，疤痕形成，再行肌层切开术十分困难，因此仅适用于因年龄过大或其它原因不能接受手术的患者。
  另外曾有对贲门失弛缓症患者采用内置支架以求缓解进食梗阻的做法，但是置入支架后会产生严重的胃－食管返流导致食管炎，且支架边缘与食管壁摩擦形成的肉芽会逐步阻塞支架上口，使症状再次出现，须经常通过内镜烧灼或扩张方能进食，加上支架一旦置入后取出十分困难，故此法对贲门失弛缓症这一良性疾病并不适用，现已基本废弃。
  诊断 贲门失弛缓症的诊断依靠X线、内镜及食管动力学功能检查。典型的X线钡剂造影可见不同程度的食管扩张，下段食管狭窄呈“鸟嘴样”，造影剂通过细缓；内镜检查的目的主要在于除外肿瘤及返流性食管炎等其它原因引起的狭窄。
  食管动力学功能检查在贲门失弛缓症的诊治中不可或缺，其作用包括以下三个方面：（1） 明确诊断：典型的贲门失弛缓症表现食管下高压带压力异常增高，且在吞咽动作时不能达到有效松弛，同时食管体部的正常蠕动波为同期收缩波所取代，伴有食管扩张的患者还表现食管腔内压力的升高。
  （2） 鉴别诊断：有助于和其它原因引起的食管下段梗阻相区别，上海市胸科医院近年就曾发现两例临床诊断为“贲门失弛缓症”者经食管功能检查不符合本症表现，进一步检查确诊为食管下段肿瘤，避免了误诊及错误的治疗。
  （3） 评价治疗效果：治疗后必须复查食管动力学功能，以评估治疗的有效性，并了解有否并发胃－食管返流。治疗 贲门失弛缓症主要依靠手术治疗，经胸或经腹行食管下段肌层切开术，手术安全简易，术后食管下高压带的压力及松弛情况均可得到明显改善，食管腔内压力亦可获得降低，进食困难症状好转；但由于肌层切开不可能恢复食管的正常蠕动功能，故手术后食管体部的同期收缩波不会转变为蠕动波，食物主要依靠重力作用传输，故患者仍可能有一定的梗阻感存在。
  此外少数患者术后可能出现异常胃－食管返流现象。 内镜扩张是近年来出现的治疗方法，通过食管镜用水囊或气囊强行扩张下高压带以利食物通过，但大多数病人需要反复扩张数次才能有效，且可能引起食管破裂，是可致命的严重并发症，此外扩张失败者因粘膜破损，疤痕形成，再行肌层切开术十分困难，因此仅适用于因年龄过大或其它原因不能接受手术的患者。
  另外曾有对贲门失弛缓症患者采用内置支架以求缓解进食梗阻的做法，但是置入支架后会产生严重的胃－食管返流导致食管炎，且支架边缘与食管壁摩擦形成的肉芽会逐步阻塞支架上口，使症状再次出现，须经常通过内镜烧灼或扩张方能进食，加上支架一旦置入后取出十分困难，故此法对贲门失弛缓症这一良性疾病并不适用，现已基本废弃。
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