肺动脉离压与结缔组织病的关系如何
肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTO)重要的并发症,几乎所有 的CTD都可合并PAH,尤以进行性系统性硬化病(SSc)、系统性红斑狼 疮(SLE)、混合性结缔组织病(MCTO)和多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM) 最多见,而类风湿关节炎(RA)和原发性干燥综合征(PSS)较少见。 结 缔组织病合并肺动脉高压可分为两种情况,一种是结缔组织病合并肺 间质纤维化,随着肺间质纤维化的进展而逐渐出现PAH;另一种无肺 间质纤维化而出现肺动脉高压,其发病机制不明,可能与肺的雷诺现象 及肺血管痉挛有关,而抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白G(IgG)在肺 血管壁的沉积说明免疫反应也发挥重要的作用,无...全部
肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTO)重要的并发症,几乎所有 的CTD都可合并PAH,尤以进行性系统性硬化病(SSc)、系统性红斑狼 疮(SLE)、混合性结缔组织病(MCTO)和多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM) 最多见,而类风湿关节炎(RA)和原发性干燥综合征(PSS)较少见。
结 缔组织病合并肺动脉高压可分为两种情况,一种是结缔组织病合并肺 间质纤维化,随着肺间质纤维化的进展而逐渐出现PAH;另一种无肺 间质纤维化而出现肺动脉高压,其发病机制不明,可能与肺的雷诺现象 及肺血管痉挛有关,而抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白G(IgG)在肺 血管壁的沉积说明免疫反应也发挥重要的作用,无肺间质纤维化而出 现肺动脉高压进展较快,药物治疗效果与结缔组织病合并肺间质纤维 化相比也较差。
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