少数患者的虹膜异常会怎么样?
先天家系遗传,并无病理症状的表现。一般对视力影响不大,无特殊不适。估计几位明星都属于此类吧。Waardenburg 综合征,亦称为眼间虹膜皮肤听力障碍综合征,是一种先天性胚胎发育障碍的综合征,常染色体显性遗传,病因不明。
常表现为眼距过宽,角膜异常,虹膜异色,视网膜发育不良,听力不良等特征。 患者全身还可表现为白化病特征和骨骼发育不良,智力低下。多数病症出生时可见,无性别差异。Fuchs 综合征 I,也称为异色性睫状体炎综合征。
主要表现为虹膜异色、睫状体炎和白内障。患者多在 20~40 岁发病,病因不明,多为单眼视力缓慢下降起病。虹膜异色轻重不一,睫状体炎导
致角膜水肿和角膜后沉着物(KP),晶状体和玻璃体混浊。 部分患者会发生继发性青光眼。
青光眼睫状体炎综合征(PSS):是一种少见的葡萄膜炎,多表现为单眼反复发作的轻度睫状体炎伴眼压升高,长期反复发作后极少数患者会出现虹膜异色,临床上需与 Fuchs 综合征相鉴别。眼型白化病:多为双眼发病,虹膜浅灰色,透光,瞳孔可见红色反光,黄斑发育不良,患者表现为畏光、眼球震颤和视力障碍。
除上述疾病外,继发于虹膜色素上皮层的异常和虹膜肿瘤也会导致单眼局部的虹膜色素脱失改变。临床上与虹膜异色相鉴别的主要还有角膜和巩膜的颜色异常。角膜 K-F 环:见于肝豆状核变性的患者,是一种遗传性铜代谢障碍病,眼部表现为角膜周边后弹力层黄绿色环(K-F 环)和晶状体前囊下葵花样混浊。
蓝色巩膜:见于成骨不全(蓝色巩膜 - 脆骨综合征),是一种全身结缔组织遗传病。患者还可伴有青光眼、白内障的发生。
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少数患者的虹膜异常改变会呈逐渐发展,其变化包括瞳孔异位或变形、虹膜变薄或裂孔形成、周边虹膜组织条带增粗等。