小儿戈谢病的发病机制?
健*** 2016-05-11 18:44:37 举报
本病的致病基因位于1号染色体,基因异常致β-葡糖苷酶-葡糖脑苷脂酶缺乏,使葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。
戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal stora...[详细]