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小儿戈谢病的发病机制?

小儿戈谢病的发病机制?

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2016-05-11

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本病的致病基因位于1号染色体,基因异常致β-葡糖苷酶-葡糖脑苷脂酶缺乏,使葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。

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