张***
2016-11-18 00:44:31
肝豆状核变性又称Wilson’s病，是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是血浆铜蓝蛋白减少，导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜和肾脏上。1。 临床表现精神症状可出现在疾病的早期，随着病情的发展，精神症状渐趋明显。 于儿童期起病者，病情发展快，可表现为情绪不稳，随后出现假性延髓病（假性球麻痹）和锥体外系症状，如肌痉挛和肌强...[展开]
肝豆状核变性又称Wilson’s病，是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是血浆铜蓝蛋白减少，导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜和肾脏上。1。 临床表现精神症状可出现在疾病的早期，随着病情的发展，精神症状渐趋明显。
于儿童期起病者，病情发展快，可表现为情绪不稳，随后出现假性延髓病（假性球麻痹）和锥体外系症状，如肌痉挛和肌强直；于青少年期和成人期起病者，病程多迁延，可出现震颤、强直和运动减少；极少数患者可出现抽搐；随后可伴随情绪高涨，有时可出现幻觉-妄想综合征，亦可出现敌对和其他反社会人格改变，不久可发展为痴呆。
2。 诊断要点精神症状无特异性，临床诊断可根据角膜K-F环，尿和大便铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少确诊。3。 治疗方法在积极进行驱铜治疗的基础上，对于精神症状，可进行一些对症处理，小剂量使用对肝功能影响小的精神药物；情绪焦虑、不稳可使用苯二氮草类抗焦虑药物；幻觉妄想状态可小剂量使用抗精神病药物，如富马酸喹硫平、阿立哌唑、奋乃静、氟哌啶醇等。
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