王***
2016-11-11 13:27:42
肝豆状核变性，又叫威尔森病（Wilson病），是 一种罕见的遗传性疾病，呈常染色体隐性遗传，是遗传 性、致命性神经系统疾病，由患者体内铜沉积过多引起。 正常人的肝脏能把多余的铜分泌人胆汁而排出体外，而患 者的肝脏却不能，铜在肝脏内沉积引起肝损害，之后肝脏 将铜释放人血，铜沿着血液到达全身各个地方如脑、肾、 眼等地方造成损害。 ...[展开]
肝豆状核变性，又叫威尔森病（Wilson病），是 一种罕见的遗传性疾病，呈常染色体隐性遗传，是遗传 性、致命性神经系统疾病，由患者体内铜沉积过多引起。 正常人的肝脏能把多余的铜分泌人胆汁而排出体外，而患 者的肝脏却不能，铜在肝脏内沉积引起肝损害，之后肝脏 将铜释放人血，铜沿着血液到达全身各个地方如脑、肾、 眼等地方造成损害。
主要表现为进行性加剧的肢体震颤， 肌肉强直，说话含糊不清，精神症状，肝硬化及角膜色素 环。虽然患者生来就带有致病基因，从出生之日起铜沉积 就开始了，但多数在青少年时期开始出现症状。
治疗方法 主要是使用药物清除体内过多的铜、终生低铜饮食；如果 能做到早诊断、早治疗，患者也能拥有健康的体魄。[收起]
