粉***
2016-05-13 18:13:16
关节弯曲综合征，又称先天性多发性关节僵硬综合征、胎儿畸形性肌营养不良、先天性关节肌肉发育不良、先天性多发性关节强直、关节肌肉发育不良综合征、先天性肌发育不良、多发性先天性挛缩合并肌缺损、先天性畸形性肌营养障碍、先天性肌营养不良、先天性四肢挛缩症。 1923年Stern首先提出，故称Guerin-Stern综合征。 本症是一种先...[展开]
关节弯曲综合征，又称先天性多发性关节僵硬综合征、胎儿畸形性肌营养不良、先天性关节肌肉发育不良、先天性多发性关节强直、关节肌肉发育不良综合征、先天性肌发育不良、多发性先天性挛缩合并肌缺损、先天性畸形性肌营养障碍、先天性肌营养不良、先天性四肢挛缩症。
1923年Stern首先提出，故称Guerin-Stern综合征。 本症是一种先天性畸形。临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。本征本征病因不明，出生时即有多关节屈曲或伸直挛缩畸形，以下肢对称性多见，也可同时累及四肢，关节活动度小、肿大、呈梭形或柱状，挛缩的关节皮肤紧张而光亮，屈曲畸形者可有皮蹼形成，上臂内旋、腕指屈曲，常见髋移位、股外旋、膝伸展、马蹄内翻足。
也可合并腭裂、先心病等畸形，偶见腓骨缺如，骶骨、头颅过早性融合等。尚可有关节脱位及颜面表情缺乏。[收起]
