狼疮肾炎的病理分型是什么?
世界卫生组织(WHO) 1982年制订狼疮性肾炎分型标准,并于 1995年进行修订。将狼疮性肾炎分为以下六种病理类型。
I型(正常肾小球型):绝大部分患者光镜、免疫荧光及电镜检査 正常(I a),但部分患者虽然光镜检查正常,但免疫荧光检査系膜区可 见少量IgG及C3的沉积,电镜下系膜区有少量电子致密物沉积 (lb)。
n型(系膜增生型):光镜下可见系膜增生和细胞外基质增多,呈 弥漫性或节段性病变。免疫荧光示系膜区或毛细血管内皮下IgG、 IgM、IgA和纤维蛋白原的沉积。肾小球和肾小管基膜结构多正常。
一 般根据光镜下改变分为两个亚型,无明显系膜增生者为n a型,系膜增 生明显者为nb型。
1E型(局灶节段型):小于50%的肾小球受累。光镜下可见肾小球 毛细血管袢呈节段性坏死,毛细血管腔内可见血栓形成,肾小球囊内常 有新月体形成。
坏死区毛细血管袢附近可见苏木素小体。免疫荧光和 电镜示肾小球毛细血管壁、系膜区、基膜和内皮下免疫复合物沉积。
IV型(弥漫增生型):50%以上的肾小球受累,可呈重度系膜增生 性肾小球肾炎改变。
部分患者增生的系膜结构可插人基膜和内皮间, 可呈系膜毛细血管性肾小球肾炎改变。坏死区毛细血管周围可见苏木 素小体,肾小球囊内也可见新月体形成。免疫荧光是绝大部分肾小球 呈“满堂亮”表现。
V型(膜型):光镜下肾小球毛细血管基膜呈弥漫性增厚,后期出 现钉突样改变,常伴有一定程度系膜细胞增生和细胞外基质扩张。 免 疫荧光镜检示IgG、IgM、IgA、C3呈颗粒状沿毛细血管壁沉积,有时可沉 积在系膜区。
电镜可见大量电子致密物在上皮下沉积,有时系膜区和 内皮下也可见电子致密物的沉积,呈指纹样改变。分为四个亚型: ①Va亚型,肾小球结构基本正常,细胞增生和浸润不明显:②Vb亚 型,有明显系膜细胞增生;③Vc亚型,肾小球细胞节段性增生、中性粒 细胞浸润及肾小球局灶节段性硬化;④Vd亚型,伴有弥漫性病变,部 分伴有新月体形成。
VI型(硬化型):在上述病变基础上,肾小球有不同程度的硬化性 病变,可呈局灶节段性和弥漫性增生。