白化病是有什么引起的?
一、白化病患者的视力表现 几乎所有的眼皮肤白化病(OCA)患者的视力均不正常。依据我们的初步临床统计分析,患者的裸眼视力一般介于0。05~1。0之间,多数在0。1左右。一般眼科检查所发现的与视力相关的异常包括散光、近视或远视等,具体的表现和程度不尽相同。 多数患者通过佩戴纠正近视、远视和散光的眼镜,可使视力得到一定程度的改善,但很难达到正常或接近正常的水平。 实际上,OCA患者的临床表现不一,但是他们的眼表型比较一致。OCA1A患者的视力接近于“盲”,法定的“盲”的标准是视力低于0。 05(20/400)且无法有效矫正。大多数OCA1A的视力往往在0。1~0。05(20...全部
一、白化病患者的视力表现 几乎所有的眼皮肤白化病(OCA)患者的视力均不正常。依据我们的初步临床统计分析,患者的裸眼视力一般介于0。05~1。0之间,多数在0。1左右。一般眼科检查所发现的与视力相关的异常包括散光、近视或远视等,具体的表现和程度不尽相同。
多数患者通过佩戴纠正近视、远视和散光的眼镜,可使视力得到一定程度的改善,但很难达到正常或接近正常的水平。 实际上,OCA患者的临床表现不一,但是他们的眼表型比较一致。OCA1A患者的视力接近于“盲”,法定的“盲”的标准是视力低于0。
05(20/400)且无法有效矫正。大多数OCA1A的视力往往在0。1~0。05(20/200~20/400)之间,而且随着年龄的增长,不会有所提高。OCA1B的视力多在0。2~0。1(20/90~20/400)之间,视力会随着年龄的略有改善。
文献资料记载,多数OCA2和OCA4患者的视力与OCA1B相似,相对OCA1A较轻,而且随着年龄的增长可稍有改善。我们的临床观察与分型研究结果提示,OCA2和OCA4患者的视力变异范围较广,个别患者可能接近正常水平,也有不少患者的裸眼视力在0。
1以下。 二、视力低下的成因 眼发育过程中黑色素的缺乏,引起眼相关的一系列严重功能改变和临床表现。黑色素的缺乏导致了眼视网膜黄斑中央凹发育不良和视觉纤维通路的异常,这两方面的异常引起了白化病患者眼的各种临床表现。
白化病患者黄斑发育不良, 黄斑的形态和厚度都有异常, 眼球震颤和视力下降与此密切相关。对白化病患者双眼视网膜作检查,会发现视网膜中心凹处压迹消失, 黄斑中心凹界限不清, 整个中心凹处的视网膜增厚。
白化病患者视路的异常也是影响视觉信息传递的一个重要原因。 黑色素相关因子调节哺乳动物视网膜的发育,白化病患者黑色素的合成受限,导致视网膜的发育缺陷和视路的某些异常。但这种作用的具体分子机制尚未完全明了。
三、为何无法有效矫正视力 白化病患者为何不能通过佩戴眼睛像常人那样有效矫正其视力低下呢?佩戴眼睛可以纠正患者由于近视或远视及散光引起的那部分视力问题,但无法矫正视网膜和视路发育异常所造成的视力下降,而后者是白化病患者视力低下的主要因素。
这就是配镜可以使患者视力有所改善,但又无法明显提高矫正视力的主要原因。 换句话说,白化病患者视力低下的原因就是因为视网膜发育不好造成的,这个在患者出生时就已经无法改变了,并不能象简单的近视那样可以矫正过来。
就目前的医疗技术来说,这个是没有办法可以有效解决的。很遗憾的事情,能做的就是好好保护眼睛,保护视力。收起