那***
2016-09-05 16:13:30
Alport综合征又称遗传性肾炎、眼-耳-肾综合征。具有进行性进展、预后差的特点。
血尿是Alport综合征的突出表现，常为首发症状，多在10岁前出现，可为发作性肉眼血尿，也可表现为持续性或间断性镜下血尿，蛋白尿在疾病早期常无或仅少量，随疾病进展而增多。 肾功能呈慢性进行性损害，几乎所有的男性患者都会进入终末期肾病，而女性常无肾...[展开]
Alport综合征又称遗传性肾炎、眼-耳-肾综合征。具有进行性进展、预后差的特点。
血尿是Alport综合征的突出表现，常为首发症状，多在10岁前出现，可为发作性肉眼血尿，也可表现为持续性或间断性镜下血尿，蛋白尿在疾病早期常无或仅少量，随疾病进展而增多。
肾功能呈慢性进行性损害，几乎所有的男性患者都会进入终末期肾病，而女性常无肾功能受累或出现较晚。
25%〜75%的患者有听力下降，一般在幼年或青少年期出现，多累及高频区（4000〜8000Hz)，早期难以察觉，需做纯音测听才能发现。
多为双侧性，少数严重者可累及2000Hz 以下范围。
Alport综合征眼部发病率为15% ~ 30%。典型表现为前圆锥形晶体，其他有球形晶体等。 眼底检查示黄斑周围区黄色或白色斑点或颗粒，亦为Alport综合征特征性改变。
Alport综合征可以出现其他系统异常，如巨血小板减少病、弥漫性平滑肌瘤，个别还可见到神经系统改变，如多神经病、大脑功能障碍等。[收起]
