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2016-07-27 15:05:11
(1) 眼、耳检查：1) 眼:可有近破、斜视、眼球震颤、圆锥形角膜、角膜色素沉着、球形晶体、白内障及眼底病变。2) 耳:髙频性神经性耳聋是本病重要特征，30%〜50%患者出现， 男性较多见，早期轻症患者需做电测听方能发现。 (2) 实验室检査：1) 血常规检查:多无异常表现。 2) 尿常规检查:不同程度的血尿、蛋白尿，合并尿路...[展开]
(1) 眼、耳检查：1) 眼:可有近破、斜视、眼球震颤、圆锥形角膜、角膜色素沉着、球形晶体、白内障及眼底病变。2) 耳:髙频性神经性耳聋是本病重要特征，30%〜50%患者出现， 男性较多见，早期轻症患者需做电测听方能发现。
(2) 实验室检査：1) 血常规检查:多无异常表现。 2) 尿常规检查:不同程度的血尿、蛋白尿，合并尿路感染时可以出现脓尿。3) 肾功能检查:肾功能呈慢性、进行性损害。(3) 病理检查：1) 光镜:早期肾脏大致正常，随疾病进展，肾小球可有系膜增生、节段性或全小球硬化等改变。
肾小管间质病变与小球病变相平行，在 间质中可见多量泡沫细胞。 2) 免疫荧光:常无免疫球蛋白沉积。肾小球基底膜与抗肾小球基底膜抗体不发生反应。3) 电镜:肾小球基膜不规则增厚、断裂，可呈分层状、网状、碎片状或花篮状;肾小管或肾小球囊基膜也有相似病变，但程度较轻。[收起]
