马方综合征有什么临床表现?
马方综合征心血管系统早期最常见的症状是胸闷、心悸、气短,以左心衰竭症状为主。体征以主动脉瓣区舒张期杂音和脉压增大为主,此外某些患者主动脉瓣区可闻及收缩期杂音,心尖部可闻及收缩期和/或舒张期杂音。 部分患者可出现胸痛,原因主要与脉压增大、舒张压降低所致的冠状动脉供血不足及主动脉夹层形成内膜撕裂等有关。马方综合征有心血管系统损害者自然病死率极高,部分可发生猝死。死亡的主要原因为主动脉瘤破裂、左心衰竭、冠状动脉供血不足和心肌梗死。 典型的马方综合征患者可出现马方拇指征阳性(握拳于大拇指时,拇指超过手掌尺侧),马方手腕征阳性(用大栂指与小指环绕对侧手腕时,小指叠盖拇指lcm以上),呈蜘蛛样指(...全部
马方综合征心血管系统早期最常见的症状是胸闷、心悸、气短,以左心衰竭症状为主。体征以主动脉瓣区舒张期杂音和脉压增大为主,此外某些患者主动脉瓣区可闻及收缩期杂音,心尖部可闻及收缩期和/或舒张期杂音。
部分患者可出现胸痛,原因主要与脉压增大、舒张压降低所致的冠状动脉供血不足及主动脉夹层形成内膜撕裂等有关。马方综合征有心血管系统损害者自然病死率极高,部分可发生猝死。死亡的主要原因为主动脉瘤破裂、左心衰竭、冠状动脉供血不足和心肌梗死。
典型的马方综合征患者可出现马方拇指征阳性(握拳于大拇指时,拇指超过手掌尺侧),马方手腕征阳性(用大栂指与小指环绕对侧手腕时,小指叠盖拇指lcm以上),呈蜘蛛样指(趾);还可出现上腭高拱、眼晶体脱位等。
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