我先生患有鱼鳞癣病,我女儿现在三个多月,我担心她会遗传此病,请问该病自出生起何时发病?什么症状?
鱼鳞病主要症状与体症?
鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常型鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
[症状体症] 按症状和体征可分四型: 1。显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后3月-5岁之间发病; (2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤; (3)主要分布在四肢伸侧、背部; 2。 性联寻常型鱼鳞病 (1)出生后3个月内发病,仅男性受累; (2)皮肤干燥粗糙,上覆...全部
鱼鳞病主要症状与体症?
鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常型鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
[症状体症] 按症状和体征可分四型: 1。显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后3月-5岁之间发病; (2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤; (3)主要分布在四肢伸侧、背部; 2。
性联寻常型鱼鳞病 (1)出生后3个月内发病,仅男性受累; (2)皮肤干燥粗糙,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧; (3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。
屈侧常被累及。 3。先天性鱼鳞病样红皮病 (1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞; (2)严重者手足呈爪形; (3)常染色体显性遗传。 4。层板状鱼鳞病 (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离; (2)掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长; (3)2/3患者有眼睑外翻。
先天性鱼鳞病临床表现?
(一)常染色体显性遗传性寻常型鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。
皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。
常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。
本病对称好友于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,皲裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋窝、腘窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。
患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。
由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。
(二)性联遗传寻常鱼鳞病:较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。
皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、腘窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。
本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。
组织病理角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。
通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病如下:
(三)表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。
泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。
本病的开始数年内可出现大小不等的松弛性水疱或大疱。使用抗生素控制感染,可减轻水疱的发生。手掌受累者可影响功能。
组织病理表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疱或大疱,真皮浅层有慢性炎症浸润。
(四)板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。
往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、腘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。
组织病理:表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。
洗澡时应注意什么?
患者均喜洗浴,因洗浴后鳞屑减少,周身有一种轻松感。但要注意不宜用热水烫洗,水烫对病情并无好处,反而有可能刺激皮损加重。但水也不宜过凉。温泉洗浴对本病有好处,因温泉中含有一定化学成分,有一定治疗作用。
“鱼鳞病”的发病原因是什么?
遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。
饮食上应注意什么?
饮食因素对本病影响不是主要方面,但有些患者因饮食不当而诱发或加重,因此患者应对自已日常饮食与病情发展的关系进行观察,发现可疑食品或食物当停用,一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、韭菜、辣椒等;动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等;其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等。
2、[六大忌口]
忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。
3、[八项注意:]
1. 溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素,尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。
一旦发生应积极对症治疗,以免加重牛皮癣。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。
2. 消除精神紧张因素,避免过于疲劳,注意休息。
3. 居住条件要干爽、通风、便于洗浴。
4. 内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。
5. 多食含维生素类食品,如新鲜水果、蔬菜等。
6. 清洗患处时,动作要轻揉,不要强行玻璃皮屑,以免造成局部感染,如红、肿、热、痛,影响治疗,使病程延长。
7. 在日常用药中,抗虐药、β-受体阻滞剂均可诱发或加重病情。
8.牛皮癣临床痊愈后,其免疫功能、微循环、新陈代谢仍未完全恢复正常,一般需要2-3个月后康复。所以在临床痊愈后,即外表皮损完全消退后,应再继续服用一个疗程进行巩固,使血液中的毒素清理更彻底,以免复发。
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