国际NM0诊断专家组(IPND)于2015年将NM0与视神经脊髓炎谱系疾病(NM0SD)统称为NM0SD,并制定2015版NM0SD诊断标准。AQP4-1gG阳性的NMOSD的诊断标准:1。
至少有1个核心临床特征。2。 应用最佳的方法检测AQP4-1gG呈阳性(强烈推荐细胞水平的检测)。 3。 排除其他可能的诊断。AQP4-1gG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-1gG的NMOSD的诊断标准:1。
至少有2个核心临床特征,出现于1次或多次临床发作时,并符合以下所有的必要条件:a。 至少1个核心临床特征必须是视神经炎、纵向延伸的横贯性脊髓炎(LETM)或最后区综合征(areapostremasyndrome)。
b。 空间播散性(2个或以上不同的核心临床特征)。c。 满足附加的MRI诊断的必要条件。2。 应用最佳的方法检测AQP4-1gG为阴性或未能检测。3。 排除其他可能的诊断。
核心临床特征:1。 视神经炎。2。 急性脊髓炎。3。 最后区综合征:其他原因不能解释的呃逆或恶心和呕吐发作。 4。 急性脑干综合征。5。 症状性睡眠发作或急性间脑临床综合征伴NMOSD典型的间脑MRI病灶。
6。 症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑病变。AQP4-1gG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-1gG的NMOSD附加的MRI必要条件:1。 急性视神经炎:要求脑MRI显示(a)正常或仅有非特异性白质改变,或者(b)视神经MRI显示T2髙信号病灶或T,加权Gd增强病灶延伸超过1/2视神经长度或病变涉及视交叉。
2。 急性脊髓炎:要求相关的髓内MRI病灶延伸為3个连续的节段(LETM),或者既往有急性脊髓炎病史的患者局灶性脊髓萎缩為3个连续的节段。3。 最后区综合征:要求伴发延髄背侧和最后区病变。
4。 急性脑干综合征:要求伴发室管膜周围的脑干病变。[收起]