视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum dis-orders, NMOSDs):近年来研究发现NMO及相关疾病血清NMO IgG阳性,但临床表现不同,有学者将这些不同临床表型的NMO样 疾病称为NMOSDs,包括下列4个亚型。
① 经典Devic’s NMO:为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎,病变限于视神经和脊髓,占10%~20%。② 复发型NMO:在亚洲较常见,与单时相NMO相比,复发型 NMO女性更常见,.....[展开]
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum dis-orders, NMOSDs):近年来研究发现NMO及相关疾病血清NMO IgG阳性,但临床表现不同,有学者将这些不同临床表型的NMO样 疾病称为NMOSDs,包括下列4个亚型。
① 经典Devic’s NMO:为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎,病变限于视神经和脊髓,占10%~20%。② 复发型NMO:在亚洲较常见,与单时相NMO相比,复发型 NMO女性更常见,女:男比例高达10 : 1,发病年龄偏大,伴有其 他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性者较多,预后差。
复发型NMO 可有脑干的轻微体征,如眼震、复视、恶心和吞咽困难。③ 复发型NMO伴有不典型脑内病灶:MRI可显示下丘脑、丘 脑、三脑室、四脑室周围病灶,不强化。多数患者血清AQP4抗体 阳性。
④ 复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎:即NMO高危综合征 (high-risk syndromes for NMO),该型可能是NMO的早期表现,但 应注意根据发病年龄、男女比例、视神经病灶长度及是否增厚、脊髓 病灶长度、严重程度及预后、脑脊液多核细胞、寡克隆区带、IgG指 数、血清AQP4抗体是否阳性、复发率等不同,与临床孤立综合征相 鉴别。
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