视神经脊髓炎谱系疾病的非典型表现包括哪些？

    NMOSD的非典型临床、实验室及影像学表现可能作为病变的危险信号，在诊断NMOSD时有助于进行全面的鉴别诊断。（1） 临床和实验室危险信号。1） 临床表现及实验室检查：整体的进展性临床病程，神经功能恶化与发作无关而考虑为MS；不典型的发作时间很短，不足4小时而考虑脊髓缺血或梗死；从发作开始持续恶化长达4周以上而考虑结节病或肿瘤；不完全性横贯性脊髓炎，特别是当不伴纵向延伸的横贯性脊髓炎（LETM）MRI病变时考虑为MS；出现CSF寡克隆带，因NMO病例出现寡克隆带<20%，而MS患者>80%。
    2） 与伴发的颇似NMOSD的神经综合征共病：结节病，由临床、影像学或实验室所见确定或提示（如纵隔的腺病、发热和盗汗，血清血管紧张素转换酶或白细胞介素-2受体水平增高）；癌症，由临床、影像学或实验室所见确定或提示，考虑淋巴瘤或副肿瘤性疾病（如与视神经病和脊髓病相关的脑衰蛋白反应递质蛋白-5或与抗Ma相关的间脑综合征）；慢性感染，由临床、影像学或实验室所见确定或提示（如HIV、梅毒）。
    （2） 常规的神经影像学危险信号。1） 脑影像学表现：MRI的T2WI提示典型的MS；病灶取向与侧脑室表面垂直；下部颞叶侧病灶邻近侧脑室；近皮质的病灶累及皮质下U型纤维；皮质病灶等。
  影像特征提示与MS和NMOSD不同的疾病；持续的（>3个月）乱增强病灶。2） 脊髓：病变特征提示MS而不是NMOSD；在矢状位T2WI序列显示病灶<3个完整的椎体节段；病变在轴位T2WI序列主要（>70%）位于脊髓外周；在T2WI序列可见弥散的、模糊的信号变化（如同有时见于长期的或进展性MS）。
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