视神经脊髓炎谱系疾病的概念和疾病谱是怎样的？

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2017-03-05 17:40:37 举报

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    视神经脊醜炎谱系疾病的概念最早由Wingerchuk等在2007年提出。2004年NMO特异性抗水通道蛋白4抗体（AQP4-1gG）的发现不仅确立了NM0是不同于MS的独立疾病，由于靶向AQP4-1gG的自身抗体对NM0具有高度特异性，据此也确定了超越经典的急性或亚急性起病的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段脊髓炎（LETM）的NM0SD。
    因此，NM0的疾病谱有很多不典型临床表现，包括：（1） NM0的空间局限型，如单次的特发性或复发性长节段横贯性脊.....[展开]

    视神经脊醜炎谱系疾病的概念最早由Wingerchuk等在2007年提出。2004年NMO特异性抗水通道蛋白4抗体（AQP4-1gG）的发现不仅确立了NM0是不同于MS的独立疾病，由于靶向AQP4-1gG的自身抗体对NM0具有高度特异性，据此也确定了超越经典的急性或亚急性起病的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段脊髓炎（LETM）的NM0SD。
    因此，NM0的疾病谱有很多不典型临床表现，包括：（1） NM0的空间局限型，如单次的特发性或复发性长节段横贯性脊髓炎，MRI显示脊髓病灶3个椎体节段；复发性或双眼同时受累的视神经炎等。
  （2） 视神经炎或长节段横贯性脊髓炎伴系统性免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SjSgrensyndrome）等。  （3） 视神经炎或长节段横贯性脊髓炎伴NM0典型的颅内病灶，这些病灶常见于下丘脑、胼胝体、脑室周围或脑干等，如延髓最后区病变或与上颈髓病变连续或伴脑室室管膜周围受累，出现顽固性呃逆、呕吐等实际上对NMO是高度特异的。
  （4） 亚洲视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）。  。[收起]