儿童先天性血管畸形的基础知识？
什么是脑血管畸形，它与脑血管病有什么关系? 脑血管畸形是先天性血管病，该病可发生在任何年龄，但以青壮年多见，男性居多。 脑血管畸形既可以是动脉性的，也可以是静脉性的，还可以是动静脉性的或毛细血管性的。 脑血管畸形与血管性肿瘤有时候难以区别。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。血管性肿瘤则被认为是从胚胎性血管成分生成起来的肿瘤，有十分丰富的血管，其危害主要是由于不断生长扩大，压迫脑组织。 脑血管畸形可以发生在颅内任何部位，多数在脑实质内，也可以侵入脑膜，甚至头皮。病灶可单发，也可多发，最常见于大脑半球表浅部位...全部
什么是脑血管畸形，它与脑血管病有什么关系? 脑血管畸形是先天性血管病，该病可发生在任何年龄，但以青壮年多见，男性居多。 脑血管畸形既可以是动脉性的，也可以是静脉性的，还可以是动静脉性的或毛细血管性的。
脑血管畸形与血管性肿瘤有时候难以区别。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。血管性肿瘤则被认为是从胚胎性血管成分生成起来的肿瘤，有十分丰富的血管，其危害主要是由于不断生长扩大，压迫脑组织。
脑血管畸形可以发生在颅内任何部位，多数在脑实质内，也可以侵入脑膜，甚至头皮。病灶可单发，也可多发，最常见于大脑半球表浅部位，其次为脑干和小脑。脑血管畸形的病理形态多种多样，但以动静脉畸形最为多见，常有一个或一个以上的输入动脉和输出静脉，内含口径粗细不一，形状不规则，管壁厚薄不一的杂乱无章的血管组织，有的似动脉，有的似静脉，多发生在大脑中动脉分布区，常为楔形，尖端指向脑深部。
静脉性脑血管畸形为一团结构类似静脉的不规则的血管组织，其中可有很少的小动脉，其间为脑组织的间隔，常位于大脑半球，典型呈楔形或圆锥形，尖端指向脑室，底部紧贴于软脑膜。 毛细血管扩张是一丛扩张的毛细血管或类似小静脉的薄壁血管丛，其间有脑组织，周围脑组织可以钙化，常见于大脑半球浅部或深部，其次可见于脑干、脑桥、病灶局限或弥散。
如合并面部皮肤血管痣、牛眼，则称为脑面血管瘤病，常有癫痫发作和智力障碍。 海绵状血管瘤为一团紧密的口径不一的薄壁血管或血管间隙，如海绵状。病灶比较局限可发生在脑任何部位，以脑干处多发，偶可突入脑室。
脑血管畸形由于病灶部血流紊乱、血管痉挛，或日渐损害其临近的脑组织的血液循环，或发生血管破裂，梗塞等。起病即可呈渐进性，也可呈暴发性。病程中可有一定程度的缓解。脑血管畸形最常见的症状是类似偏头样的头痛与癫痫发作，以局限性发作多见，发作后有一过性的肢体瘫痪。
脑血管畸形破裂出血时，可以引起蛛网膜下腔出血或脑实质出血。 脑动静脉畸形怎样治疗? 脑动静脉畸形有不同的治疗方法，包括保守治疗、放射治疗、人工栓塞、供应动脉结扎病变切除、激光切除等。
过去对手术治疗或非手术治疗存在争议，从长期观察来看，手术效果较好，故一般多主张手术治疗。 (1)保守治疗 适于年龄较大，仅有头痛，癫痫症状者，给予药物治疗。同时并保持生活规律，避免用力劳动、劳累、情绪激动。
有高血压者给予降压药物以防止病变破裂出血。若破裂出血如血肿较大颅内压增高严重者，则宜手术清除血肿。 (2)供应动脉结扎术 可用于位于大脑前动脉或大脑后动脉供应区不宜切除的病变。但需血管造影显示清楚只有1～2条供应动脉者，开颅找到供应动脉。
靠近病变用银夹夹闭。术后需复查脑血管造影、观察手术效果。 (3)人工栓塞 方法是经颈动脉或股动脉插入细导管(外径0。5～1。3mm，内径0。25～0。9mm)达动静脉畸形的供血动脉内，经脑血管造影检查证实后，注入栓塞材料使畸形血管团闭塞或使其血栓形成。
目前用的栓塞材料有聚合胶、真丝线、真丝微粒等。聚合胶为永久性栓塞材料，进入血管即凝固。 人工栓塞部分能使病变影象消失。目前主要用于重要功能区的以及比较小的、深部的动静脉畸形如脑干中央区、基底节区等，较大的动静脉畸形手术切除前作栓塞治疗、有利于手术切除。
血栓治疗很难将畸形完全治疗。与手术切除相配合效果较好。 (4)病变切除术 手术切除病变为理想的治疗方法。其适应症：①有过出血者切除病变可防再出血。②因盗血现象邻近脑组织缺血产生进行性软瘫等症状者。
病变切除后可增加正常脑组织的血流灌注，可改善神经功能。③有癫痫发作用药物难以控制者，病变切除后癫痫可得到控制。有出血形成颅内血肿者，一般宜先行保守治疗，一二周病情稳定好转再行手术。血肿较大病情较重并继续发展者，则需及时清除血肿。
需根据具体情况决定是否同时切除病变。手术方法是先找到供应动脉，于靠近病变处银夹夹闭切断。切忽远离病变以防阻断供应邻近脑组织的分支，然后分离畸形血管，完全分离后再加闭引流静脉，将病变摘出。对大的高血流病变应分期手术。
先行人工栓塞或手术阻断供应动脉，使病变血流减低，改善周围脑血循环。1～2周后再作病变切除。 (5)其他手术 近年来有些作者采用激光手术、电凝术，冷冻术及射频热凝等手术方法。激光手术可减少术中出血，便于切除病变。
什么是先天性动脉瘤? 先天性动脉瘤是一种脑血管病，常导致蛛网膜下腔出血，并非真正的颅内肿瘤。 先天性动脉瘤好发于组成脑基底动脉环的动脉或其分支的远端。颈内动脉系发生率明显大于椎动脉系。
尤其多见于颈内动脉与后交通动脉衔接点处附近。常为单发，也可以多发，甚至合并其他类型的脑血管畸形。先天性动脉瘤往往在成年以后出现症状。 先天性动脉瘤的动脉壁局部大都有局灶性的先天性发育缺陷，如肌层或弹力层薄弱或消失，在动脉压的长期冲击下，局部渐渐扩张而成为动脉瘤，常为囊性或浆果状。
偶尔成为夹层动脉瘤。也有人认为先天性动脉瘤是在某些胚胎血管残迹留存的基础上形成的。 先天性动脉瘤一般体积不大，直径常在0。4～1。0厘米之间，也有小于0。4厘米的，即粟粒样动脉瘤。体积大的可达5厘米直径，文献报道有直径为8。
5×5。5×5厘米大的巨大动脉瘤。 先天性动脉瘤体壁厚薄不均，一般均较薄。正常动脉壁的肌层与内膜弹力层往往止于动脉瘤的颈部，所以瘤体壁大多仅仅是一些来自输入内膜或外膜的纤维组织，壁内常见散在的微小出血灶与含有色素的吞噬细胞，也可有慢性炎症细胞的浸润灶，因此在瘤体壁日渐扩大的情况下，瘤壁坏死，以致有裂隙或破裂，发生渗血或出血，是完全有可能的。
另一方面，由于血液在瘤腔内流通不畅，加上瘤壁粗糙，发生完全的或部分的细栓形成也是有可能的，所以瘤腔内不一定都充满血液，瘤腔的大小，形状也不一定都能代表瘤体的大小与形状。 先天性动脉瘤常位于脑表面，也可位于脑实质内。
位于脑表面者往往逐渐扩大嵌入邻近脑组织并与之粘连，从而压迫邻近脑组织乃至造成一定程度的脑组织退变、坏死。故动脉瘤破裂常导致蛛网膜下腔出血，也可形成脑实质内血肿甚至破入脑室。蛛网膜下腔出血可聚集某处形成占位性血肿。
当血液聚集脑底诸池堵塞第四脑室正中孔影脑脊液循环时，可出现急性脑水肿(脑积水)。 先天性动脉瘤破裂后，早期可因5-羟色胺的作用及血管扭曲、压迫、撕伤等，常并发近端或远端动脉痉挛，甚至出现血栓形成。
夹层动脉瘤可造成管腔梗阻或血栓形成而致脑梗死。因此，当动脉瘤破裂后，由于血肿，脑水肿，颅内压增高或血块栓子等，可能并发其他部位的脑硬塞，出现肉眼或镜下脑软化，所以动脉瘤破裂为出血性病变，但常可并发缺血性病灶。
先天性动脉瘤破裂的表现取决于瘤体的大小和部位，起病大多急骤，突然发生剧烈的头痛、呕吐、意识障碍或昏迷。先天性动脉瘤破裂常有情绪激动、劳累、饮酒、怀孕末期等诱因。少数病人可以缓慢起病，并不出现蛛网膜下腔出血或脑实质血肿，病情可以不怎么凶险。
大多数先天性动脉破裂导致蛛网膜下腔出血，出现一系列蛛网膜下腔出血的神经系症状。 先天性动脉瘤破裂出血常有反复发作的可能，多在首次发病1个月内，尤其是第一周内再次破裂出血的机会较多。
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