重症肌无力(眼肌型)有没有家庭理
重症肌无力的护理
【病因病理】
近十年多来的大量临床和实验 研究资料均提示该并属于自身免疫性疾病。并变部位在突触后膜，血清中存在的抗AchR（乙酰胆碱受体）抗体增高和在突触后膜上的沉积所引起的有效AchR数目减少是本病发生的主要机制。 以胸腺为主的细胞免疫反应常在重症肌无力的发病中也起一定的作用。另外，最近有些学者发现，不同的性别、年龄起症的重症肌无力似与HLA上不同的位置点相关，提示该病的发生可能还有遗传因素的参与。
【临床表现】
本病发生于任何年龄，以10～35最多见。 女多与男，约2～4。5∶1。最突出的特点为受累骨骼肌的及易疲劳性，经休息后有不同程度的恢复。病情...全部
重症肌无力的护理
【病因病理】
近十年多来的大量临床和实验 研究资料均提示该并属于自身免疫性疾病。并变部位在突触后膜，血清中存在的抗AchR（乙酰胆碱受体）抗体增高和在突触后膜上的沉积所引起的有效AchR数目减少是本病发生的主要机制。
以胸腺为主的细胞免疫反应常在重症肌无力的发病中也起一定的作用。另外，最近有些学者发现，不同的性别、年龄起症的重症肌无力似与HLA上不同的位置点相关，提示该病的发生可能还有遗传因素的参与。
【临床表现】
本病发生于任何年龄，以10～35最多见。
女多与男，约2～4。5∶1。最突出的特点为受累骨骼肌的及易疲劳性，经休息后有不同程度的恢复。病情波动，朝轻夕重。多起病隐匿，常以以组肌肉开始，逐步累及它组。以颅脑神经支配肌首先受累最常见，眼睑下垂、复视等为首发症状者占90%以上，其次为延髓肌和肢带肌。
受累肌群的范围和程度差异很大，但次眼肌受累最多，占90%以上，其次为延髓肌，然后颈肌、肩带肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累。不同年龄的肌无力病者，表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。
病情好转时好时坏或左右交替。
成年人重症肌无力80～90%的症者以眼睑下垂、复视等为首发症状，多数病人在首发症状出现后1～2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉，少数病者始终局限于眼肌受累。
有些病者以延髓肌麻痹，进食呛咳，构音不清或四肢无力为首发症状，并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等转化为全身肌无力。一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌无力。按检查时病者肌无力受累的范围可分为眼肌、延髓肌、脊髓肌型和全身肌无力型。
单纯肌型仅表现眼睑下垂，眼外肌运动麻痹，复视或眼球固定等症状；延髓肌主要表现为构音难，进食呛咳，多讲话后声音降低、咀嚼乏力，面部表情肌无力；多数在四肢受累后逐步发展为全身肌无力型，多见于20～30岁起病的女性和40岁以后起病的男性，可急性起病急，在数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌无力，表现为周身酸懒、极易疲劳、进食、吞咽和翻身均有困难，也可由单纯眼肌型、延髓肌型等逐步发展而成。
【治疗】
1．抗胆碱酯酶药物：可以提高神经肌肉接头处传导的安全系数。常用药物有新斯的明，每片15毫克，吡啶斯的明，每片60毫克，酶抑宁或美斯的明，每片5～10毫克。剂量和给药方法应根据病人具体情况而定，以不出现严重副作用而肌无力达最大程度改善为准。
通常新斯的明15～45毫克，每日4～6次或吡啶斯的明60～150毫克，每3～6小时1次。副作用的瞳孔缩小、流口水、出汗、腹痛、腹泻等毒蕈碱样和肌肉跳动等烟碱样反应。前者可同时口服阿托品予以对抗。
凡不能服药剂量加大后肌无力症状仍不能改善者，应参照无力危象的处理。
2．肌无力危象处理：最主要的是保持呼吸道通畅。应尽早切开气管，放置鼻饲管后果人工辅助呼吸。来不及切开者可行气管插管。同时，给予大剂量皮质类固醇激素，强的松100～120毫克，隔日凌晨顿复，或短期静脉推注或滴注地塞米松10～15毫克。
并选用青霉素等抗剩素预防并发感染。
3．胸腺切除术：对年轻的、全身肌无力、抗胆碱酯酶药物反应不满者，均可做胸腺切除。约有半数病人术后数月至1～2年可有症状改善。凡胸瘤病者均应做胸腺切除，但手术效果差。
无手术条件的单位可进行胸腺放射治疗，常用放射剂量3000～5000rad。
4．免疫抑制剂：常用强的松，激素疗程一般主张在持续大剂量2～3个月逐步减量长期应有脱钙、消化道出血、肾上腺皮质萎缩、继发性感染等并发症发生的可能。
环磷酰胺炎等。
【护理须知】
1．肢体无力的治疗
本病患者常有垂足，很轻的垂足都会导致绊倒。因此，最好早期戴上足支架。在上肢由于手及前臂先受累，可以在腕部设置支架使手处于最便于用力的位置。
2．运动
可以专人帮助患者保持适当的运动以避免发生挛缩。但剧烈地运动、用力以及过于积极的物理疗法会促使病情加重。对于早期病人应尽可能坚持工作及日常活动。
3．吞咽困难的治疗
由于患者吞咽固体食物困难，流质又易流入气管引起呛咳，所以可给病人含水量最高的半流质食物，或把固体食物泡软后食用。
进食时特别注意药缓慢少量食入，以防止发生呼吸道阻塞引起窒息。在病人完全不能进食的情况下可采用留置胃管。
4．构音障碍的治疗
早期最好采用语言疗法，对不能书写、但能用于指示的病人准备一块有日常生活图形的指示板、或图书，以便病人在需要时指点时用。
5．呼吸困难的治疗
病人出现呼吸肌无力的时候，排痰困难，常易合并肺部感染并可以出现呼吸困难。故一旦发生肺部感染，应及早采取抗感染治疗。如果病人呼吸已十分困难，可做气管插管或气管切开，用人工呼吸机帮助呼吸，以维持生命。
口服药物能提高乙酰胆碱的水平，如吡啶斯的明或新斯的明可用于治疗此病。当其症状加重时，医生可加大药物剂量。长效胶囊适用于夜间使用，帮助那些早晨醒来时患有严重肌无力或吞咽困难者。其他一些药物可用来对抗吡啶斯的明和新斯的明常引起的腹部痉挛和腹泻。
如果乙酰胆碱补充剂的剂量太大，它本身也能引起肌无力，医生要鉴别这种情况是困难的。但是这些药物长期使用后可能会失效，因此必须调整药物的剂量。医生需要在治疗重症肌无力的实践中去评价是肌无力加重还是药物有效性的降低。
那些对吡啶斯的明或新斯的明不能充分反应的患者，医生可以给予皮质类固醇激素治疗，如强的松或硫唑嘌呤。皮质类固醇激素可以在数月内改善病情。目前的治疗方案是皮质激素交替使用几天，能够抑制自身免疫反应，硫唑嘌呤能抑制抗体的产生。
当药物不能缓解时或当患者出现肌无力危象时，可使用血浆交换疗法（见第153节）。血浆交换疗法是一种昂贵的方法，它能从血液中提取毒性物质（在此处指异常抗体），外科手术摘除胸腺能缓解大约80％的全身性重症肌无力患者的症状。
一、治疗原则
本病的治疗原则应尽快使肌无力症状得以缓解，防止症状进展而出现肌无力危象；
二、常规治疗
绝大多数病人首选药物治疗；
（一）皮质激素：可分为大剂量冲击治疗及常规剂量治疗两种方法；
（二）免疫抑制剂：用环磷酰胺或硫唑嘌呤，按常规用量。
同时严密观察血相及肝、肾功能，如出现骨髓抑制或肝、肾功能异常则立即停药；
（三）抗胆碱脂酶药物：溴化新斯的明，如咀嚼肌无力明显则应在饭前半小时服用；本病应慎用下列药物，箭毒，琥珀酸胆碱，新霉素，卡那霉素，链霉素，四环素，粘菌素，多粘菌素，奎宁，吗啡，杜冷丁等，因这些药物，易导致危象的发生。
建议积极的进行治疗。加强功能锻炼。
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