什么是补体系统,补体在风湿性疾病
补体(complement,
C)是人与动物血清中正常存在的、与免疫有关的、并具有酶活性的 一组血清蛋白质或与膜结合的蛋白质。其活性不甚稳定,加热56T 30分钟即被灭活。补体 约占血清球蛋白总量的10%。 其含量相对稳定,与抗原刺激无关,并不随机体特异性免疫
建立的增强而增多。
。目前,已知补体系统是由20种血浆蛋白构成,介导多种炎症过程,包括抗体的杀菌活
性。这些蛋白以级联形式触发,按顺序相互作用,导致血管通透性增加,吸引白细胞、增强 吞噬功能、固定细胞于炎症部位、攻击细胞膜,最后导致细胞渗透性溶解及死亡。 补体系统
激活有两条途径:经典途径亦称传统途径是从Clq开始活化直至C9...全部
补体(complement,
C)是人与动物血清中正常存在的、与免疫有关的、并具有酶活性的 一组血清蛋白质或与膜结合的蛋白质。其活性不甚稳定,加热56T 30分钟即被灭活。补体 约占血清球蛋白总量的10%。
其含量相对稳定,与抗原刺激无关,并不随机体特异性免疫
建立的增强而增多。
。目前,已知补体系统是由20种血浆蛋白构成,介导多种炎症过程,包括抗体的杀菌活
性。这些蛋白以级联形式触发,按顺序相互作用,导致血管通透性增加,吸引白细胞、增强 吞噬功能、固定细胞于炎症部位、攻击细胞膜,最后导致细胞渗透性溶解及死亡。
补体系统
激活有两条途径:经典途径亦称传统途径是从Clq开始活化直至C9,按一定程序依次激活; 另一条途径是替代途径亦称旁路途径是从C3开始依次激活。通常在有与细胞结合的抗原-
抗体复合物存在时,补体成分被依次活化,最终引起细胞膜的不可逆变化,使细胞溶解。
补 体活化过程中还产生许多具有生物活性的片段如过敏毒素(anaphylatoxin)、调理素(opsonin)
等,参与多种免疫功能。所以,补体作为辅助抗体效应功能的分子,一方面参与对抗感染的 防御机制;另一方面又是免疫病理过程中引起组织损伤、炎症反应和过敏反应的介导物。
补
体在体内合成、代谢和消耗都会引起各个补体组分的水平变动。
补体成分消耗增多而引起补 体水平下降的情况常见于血清病、链球菌感染的肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、系统性
红斑狼疮、同种异体组织移植排斥反应,类风湿性关节炎、亚急性细菌性心内膜炎伴有肾小 球损害、重症肌无力及桥本氏甲状腺炎等等自身免疫性疾病。收起