颗粒（肌母）细胞瘤与先天性颗粒细
颗粒细胞瘤（granular cell tumor)曾称肌母细胞瘤或颗粒肌 母细胞瘤。长期以来对它的组织起源有争议，有平滑肌源性、神 经源性、组织细胞性等不同的学说。近年较多研究表明它属于神
经外胚层来源的肿瘤，与神经鞘细胞关系密切。 WHO软组织分 类已将其列入外周神经肿瘤类。主张其神经起源的依据是：①常 见颗粒细胞瘤的解剖部位与外周神经密切联系，有的肿瘤在神经 束内生长，瘤内证实有轴索或者肿瘤被膜内见神经纤维束；②神 经鞘瘤内有时可出现多少不一的颗粒细胞瘤样细胞；③颗粒细胞 瘤的免疫组化类似神经鞘细胞，S-100阳性，laminin (层粘蛋 白，是基底膜成分）部分阳性，髓鞘碱性蛋...全部
颗粒细胞瘤（granular cell tumor)曾称肌母细胞瘤或颗粒肌 母细胞瘤。长期以来对它的组织起源有争议，有平滑肌源性、神 经源性、组织细胞性等不同的学说。近年较多研究表明它属于神
经外胚层来源的肿瘤，与神经鞘细胞关系密切。
WHO软组织分 类已将其列入外周神经肿瘤类。主张其神经起源的依据是：①常 见颗粒细胞瘤的解剖部位与外周神经密切联系，有的肿瘤在神经 束内生长，瘤内证实有轴索或者肿瘤被膜内见神经纤维束；②神 经鞘瘤内有时可出现多少不一的颗粒细胞瘤样细胞；③颗粒细胞 瘤的免疫组化类似神经鞘细胞，S-100阳性，laminin (层粘蛋 白，是基底膜成分）部分阳性，髓鞘碱性蛋白阳性，而肌细胞的 标记物Desmin阴性，组织细胞的标记物表达也不恒定。
颗粒细胞瘤多发生于成人，最常见于舌、皮下和浅部软组 织；其他如乳腺、消化和呼吸道粘膜下、腹膜后等任何部位，甚 至颅内都可发生。为孤立性结节，常无明确的包膜。瘤细胞为较 肥大的多角形、类圆形或略带梭形，胞质嗜酸性颗粒状。
颗粒在 电镜下主要是有界膜的自噬泡，内含各种膜结构的碎屑、髓样结 构（myelin figure)、线粒体、内质网等。肿瘤细胞核小圆形或卵 圆形，可有核仁，有时核呈轻度至中度的异型性，不是恶性征 象，核分裂很少见。
瘤细胞排列成巢或索状，由多少不一的纤维 组织所间隔，血管不丰富。颗粒细胞瘤大多为良性，手术不净可 能复发。恶性颗粒细胞瘤很少，诊断依据主要是瘤细胞丰富，细 胞形态变小、变长，细胞异型性较明显和有分裂象；恶性者肿瘤 直径可超过5cm，生长迅速。
但有时组织学形态似良性的颗粒细 胞瘤，却有恶性的临床表现，如发生转移。
先天性颗粒细胞瘤又称先天性牙龈瘤，是一种少见的、起源 未定的肿瘤，与上述颗粒细胞瘤无关。发生于新生儿或婴儿，且 绝大多数为女婴。
肿瘤位于牙龈，宽基或有蒂。先天性颗粒细胞 瘤的细胞形态类似颗粒细胞瘤者，但纤维间隔中血管丰富，肿瘤 内有散在的牙源性上皮，肿瘤细胞不表达S-100。该肿瘤为良 性的，有些病例具有自限性。收起
