生长激素缺乏性侏儒症的病因有哪些？
生长激素分子其病因可为特发性或继发性；可由于垂体本身疾病所致（垂体性），也可由于下丘脑功能障碍导致垂体生长激素缺乏（下丘脑性）；可为单一性生长激素缺乏，也可伴有腺垂体其他激素缺乏。近80％的患者以往因病因不明而诊断为“特发性生长激素缺乏性侏儒症”，自生长激素释放激素（GHRH）合成后，约3/4患者接受GHRH治疗时，GH水平升高，生长加速，从而明确大部分患者的病因在下丘脑，缺的是GHRH。 新的影像学手段，尤其是钆（汉语拼音ga）加强MRI的应用发现，以往认为的特发性GH缺乏儿童半数以上可检查出先天性胚胎发育障碍：中线裂缺陷伴下丘脑漏斗发育不全。约5～30％的特发性GH缺乏患者同胞中有患...全部
生长激素分子其病因可为特发性或继发性；可由于垂体本身疾病所致（垂体性），也可由于下丘脑功能障碍导致垂体生长激素缺乏（下丘脑性）；可为单一性生长激素缺乏，也可伴有腺垂体其他激素缺乏。近80％的患者以往因病因不明而诊断为“特发性生长激素缺乏性侏儒症”，自生长激素释放激素（GHRH）合成后，约3/4患者接受GHRH治疗时，GH水平升高，生长加速，从而明确大部分患者的病因在下丘脑，缺的是GHRH。
新的影像学手段，尤其是钆（汉语拼音ga）加强MRI的应用发现，以往认为的特发性GH缺乏儿童半数以上可检查出先天性胚胎发育障碍：中线裂缺陷伴下丘脑漏斗发育不全。约5～30％的特发性GH缺乏患者同胞中有患同病者，表明有遗传因素的参与，分子生物学研究已明确这些患者可存在决定下丘脑－垂体发育的转录因子（PROPI、POUIFI、Hesxl等）的突变，或生长激素－胰岛素样生长因子轴（GH－IGFaxis）有关激素或受体基因的突变，包括GHRH受体、GH、GH受体、IGF、IGF受体。
转录因子突变多表现为复合型垂体激素缺乏，如GH、催乳素、促甲状腺激素、促性腺激素。而GH－IGF轴激素或受体基因突变则发生单一性GH缺乏症或GH不敏感症。现已证实7种明确的遗传性GH缺乏性侏儒症属常染色体隐性遗传。
少数为多种垂体激素缺乏，最多见者为合并促性腺激素缺乏。收起
