PE在血液系统疾病中的应用有哪些
PE在血液系统疾病中的应用：1。弥散性血管内凝血（DIC) PE可以把DIC患儿异常凝血及纤溶物质 清除，补充健康人的血浆，重建正常凝血及纤溶系统，PE在小儿DIC治疗中 临床疗效显著，值得推广。 此外，研究认为在血栓性微血管病治疗中，PE可 提供患者血浆中缺乏的抑制血小板聚集的因子，去除了血浆中异常的促血小 板聚集因子，从而阻断微血管内血栓形成，PE在治疗血栓性微血管病取得显 著疗效。 2。自身免疫性急性溶血危象（AIHA)和血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) AIHA及Evans综合征均系机体免疫功能调节紊乱，产生自身抗体， 导致红细胞破坏增速而发生溶血；Evans综合征并有免疫性...全部
PE在血液系统疾病中的应用：1。弥散性血管内凝血（DIC) PE可以把DIC患儿异常凝血及纤溶物质 清除，补充健康人的血浆，重建正常凝血及纤溶系统，PE在小儿DIC治疗中 临床疗效显著，值得推广。
此外，研究认为在血栓性微血管病治疗中，PE可 提供患者血浆中缺乏的抑制血小板聚集的因子，去除了血浆中异常的促血小 板聚集因子，从而阻断微血管内血栓形成，PE在治疗血栓性微血管病取得显 著疗效。
2。自身免疫性急性溶血危象（AIHA)和血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) AIHA及Evans综合征均系机体免疫功能调节紊乱，产生自身抗体， 导致红细胞破坏增速而发生溶血；Evans综合征并有免疫性血小板减少，PE 能直接清除血液循环中自身抗体等物质，并有助于恢复单核巨噬细胞系统的 功能。
PE是TTP患儿最初级的治疗方式，有效率为60% ~ 70%,甚至高达 90%,它可以使患病者病死率从85%下降至15%; PE可去除循环中vWF异 常大分子多聚体（ULvWF)及血小板聚集因子（PAF),输注正常新鲜血浆可 使患者血浆前列环素（PGI2)恢复，增强血浆抗氧化剂的能力，抑制ULvWF 的释放等。
TTP是美国血液净化协会（ASFA)认定的A类适应证，国外应用 PE治疗TTP取得了良好效果。3。慢性纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血（purered cellaplasia，PRCA)是以骨髓红系衰竭为特征的一组异质性疾病，通常简称 “纯红再生障碍性贫血”。
近年研究提示，本病可能是一种自身免疫疾病，自 身抗体对幼红细胞有特异性损害，抑制幼红细胞的分化、成熟和正铁血红素 合成。PE术主要在于去除患者血浆中的PRCA-IgG。华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症(Waldenstrommacroglobulinemia, WM)是一种B淋巴细胞系单克隆恶性增生性疾病，以骨髓和淋巴结内淋巴 样浆细胞浸润与血清中存在大量单克隆IgM为特征。
由于存在大量的单克隆 IgM,约30%的患者存在高黏滞综合征，PE能直接去除单克隆IgM,降低血 黏度〇 PE被认为是治疗WM有效、快捷的治疗方法之一。收起
