以系膜病变为特征的肾小球疾病有哪些常见
类型？
(1) 系膜增生性肾小球肾炎（原发性和继发性）：病理变化以 系膜细胞增生和基质增多为主，系膜组织增生的程度轻重不一。 病变早期及炎症活动期系膜细胞增生，随后基质增多。病变静止 或消退时细胞增生停止并可消失，但系膜基质富含IV型胶原不易 被降解吸收。 病理情况下系膜细胞还可能产生I型和III型胶原纤维。 基质反复积累的结局是系膜硬化。轻度的系膜组织增生，对毛细 血管腔无挤压现象，而中、重度系膜组织增生时，毛细血管腔被 挤压闭塞。电镜下，在系膜区有电子致密物沉积，毛细血管基膜 基本正常，可见足突融合现象。 系膜组织重度增生时可有局部的 系膜插入现象及毛细血管被挤压和萎陷。免疫荧光在系膜...全部
(1) 系膜增生性肾小球肾炎（原发性和继发性）：病理变化以 系膜细胞增生和基质增多为主，系膜组织增生的程度轻重不一。 病变早期及炎症活动期系膜细胞增生，随后基质增多。病变静止 或消退时细胞增生停止并可消失，但系膜基质富含IV型胶原不易 被降解吸收。
病理情况下系膜细胞还可能产生I型和III型胶原纤维。 基质反复积累的结局是系膜硬化。轻度的系膜组织增生，对毛细 血管腔无挤压现象，而中、重度系膜组织增生时，毛细血管腔被 挤压闭塞。电镜下，在系膜区有电子致密物沉积，毛细血管基膜 基本正常，可见足突融合现象。
系膜组织重度增生时可有局部的 系膜插入现象及毛细血管被挤压和萎陷。免疫荧光在系膜区或毛 细血管壁有弥漫性或节段性IgG和C3呈颗粒状或团块状沉积。在 原发性系膜增生性肾小球肾炎中，也包含IgM肾病和Clq肾病， 系膜区的沉积物分别以IgM及Clq为主；IgM肾病在我国发病率很 低（西方报道较多)。
系膜增生性肾小球肾炎，多数病例以隐匿起 病，临床以无症状性蛋白尿和单纯性血尿为主要症状。
(2) 膜增生性肾小球肾炎或称系膜毛细血管性肾小球肾炎： 是一组慢性进行性疾病，以肾小球系膜细胞和系膜基质高度增 生，使肾小球内各节段扩大呈分叶状，并有系膜插入和毛细血管 壁增厚等病理变化。
根据发病机制和病变特点又分为三型：工型 是三型中最常见的，病变特点是系膜组织显著增生并向毛细血管 内皮下插入，致使血管基底膜增厚和出现双轨现象，内皮下和系 膜区有大量免疫复合物沉积，以IgG和C3为主，亦可有Clq和 C4,表明补体激活通过经典的和旁路的两条途径。
IH型的病变 兼有I型膜增生性肾小球肾炎和膜性肾病的双重特征，内皮下及 上皮下均有沉积物，既有系膜插入又有基底膜钉突形成，免疫荧 光以C3为主在系膜区和毛细血管壁沉积，伴多少不等的IgG。 II型特点为肾小球毛细血管基膜的致密层被大量高电子密度的致 密物取代，后者连成带状，免疫荧光主要是C3,而各种Ig为阴 性；此型在我国少见，预后差。
结节性糖尿病肾小球硬化症
(3) 淀粉样变性肾病：淀粉样变性是淀粉样蛋白在组织内沉 积所致，肾脏是最常受累的器官。肾小球病变特点是淀粉蛋白首 先在系膜区沉积，不伴有细胞增生；随着病变进展，毛细血管基 底膜增厚，内亦有淀粉蛋白沉积，最终血管腔闭塞。
免疫突光显 示轻链蛋白和淀粉样蛋白呈阳性反应。超微结构变化具有特异 性，淀粉样蛋白呈7〜10nm的细纤维状结构，纤维横断面成空心 状，一般交叉呈束状或无规则的排列。在肾小管基底膜和细、小 动脉壁也可见到淀粉样蛋白的沉积 。
(4) 其他：如IgA肾病、肝病性肾小球硬化症、过敏性紫癜 性肾炎、狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎中的系膜增生型，膜增 生型、弥漫增生型肾小球肾炎。收起
