镰刀型贫血症这个疾病严重吗镰刀型贫血症的临床表现症...
病情分析:患者出生半年后症状和体征逐渐出现。由于早年发病患者多有生长和发育不良一般状况较差易发生感染尤其是肺炎球菌性感染此与劳累脾功能受损有关有贫血黄疸和肝脾大心肺功能常受损可发生充血性心力衰竭。 肾脏受累可表现为等渗尿血尿多尿部分患者发展为肾病综合征肾功能衰竭。骨质疏松导致脊柱变形呈双凹形或鱼嘴形股骨头无菌性坏死而另一方面骨骼梗死又可导致骨小梁增加和骨质硬化。眼部症状由视网膜梗死眼底出血视网膜脱离等病变引起。 神经系统表现有脑血栓形成蛛网膜下隙出血。男性患者可有性功能不全。下肢皮肤慢性溃疡是常见的体征。意见建议:2。再生障碍型危象贫血突然加重网织红细胞显著减少甚或消失骨髓增生低下。感...全部
病情分析:患者出生半年后症状和体征逐渐出现。由于早年发病患者多有生长和发育不良一般状况较差易发生感染尤其是肺炎球菌性感染此与劳累脾功能受损有关有贫血黄疸和肝脾大心肺功能常受损可发生充血性心力衰竭。
肾脏受累可表现为等渗尿血尿多尿部分患者发展为肾病综合征肾功能衰竭。骨质疏松导致脊柱变形呈双凹形或鱼嘴形股骨头无菌性坏死而另一方面骨骼梗死又可导致骨小梁增加和骨质硬化。眼部症状由视网膜梗死眼底出血视网膜脱离等病变引起。
神经系统表现有脑血栓形成蛛网膜下隙出血。男性患者可有性功能不全。下肢皮肤慢性溃疡是常见的体征。意见建议:2。再生障碍型危象贫血突然加重网织红细胞显著减少甚或消失骨髓增生低下。感染尤其是微小病毒(parvovirus)感染是常见诱发因素。
3。巨幼细胞型危象妊娠患者易发生此型危象叶酸缺乏是主要原因。严重贫血伴有巨幼细胞贫血特征是本型的主要临床表现。4。脾滞留型危象此型危象多见于儿童患者也可见于脾显著增大的成年患者。主要临床表现是血红蛋白的浓度陡然下降。
在幼年患儿可成为致死原因。5。溶血型危象此型危象不常见。当本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)时易发生溶血危象。临床表现为贫血加重黄疸网织红细胞数增多常发生溶血者易有胆石症。并发症：本病在病情稳定时患者可耐受贫血及其他临床症状；但当病情突然加重时称“镰状细胞危象”则有严重临床表现甚至导致死亡。
感染代谢性酸中毒低氧条件可能诱发危象但有时难以发现明显诱因。根据临床表现特征的不同可将镰状细胞危象分为5型：梗死型(疼痛型)再生障碍型巨幼细胞型脾滞留型溶血型。1。梗死型危象系最常见的一种危象镰变的僵硬红细胞阻塞小血管；组织缺氧重者导致组织坏死血管梗死可发生于任何部位但梗死引起疼痛的部位最常见于四肢骨骼尤以膝部及膝部以下多见其次是胸背部及腹部疼痛常为发作性疼痛可伴有发热轻者1～2天自行缓解重者持续时间较长发作频度不一；可为数天1次也可为数年1次。
脾梗死是引起腹痛的常见原因多次脾梗死形成大量瘢痕组织可使脾脏变小称自身脾切除。部分病人腹痛与慢性溶血引起的胆石症有关此时血清胆红素会升高。此型危象发作时贫血常常并不加重。收起
