何谓不稳定血红蛋白病？

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2017-05-18 16:53:01 举报

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匿名

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    不稳定血红蛋白病（unstablehemoglobinopathy，UHb)是由于a或(3珠蛋白肽链与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺失，损害肽链的立体结构或减弱与血红素的结合力，形成分子结构不稳定的异常血红蛋白。
  这类UHb易受氧化而丢失血红素，在红细胞内聚集沉淀形成变性珠蛋白小体（Heinz小体），使红细胞膜变僵硬，易被脾破坏，导致溶血性贫血。  以往曾称为先天性变性珠蛋白小体贫血。
  本病属常染色体共显性遗传，但不少患.....[展开]

    不稳定血红蛋白病（unstablehemoglobinopathy，UHb)是由于a或(3珠蛋白肽链与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺失，损害肽链的立体结构或减弱与血红素的结合力，形成分子结构不稳定的异常血红蛋白。
  这类UHb易受氧化而丢失血红素，在红细胞内聚集沉淀形成变性珠蛋白小体（Heinz小体），使红细胞膜变僵硬，易被脾破坏，导致溶血性贫血。  以往曾称为先天性变性珠蛋白小体贫血。
  本病属常染色体共显性遗传，但不少患者无家族史。迄今已发现100种以上不稳定血红蛋白，种类虽多但总发病率较低。绝大多数是由P链变异引起。[收起]