不稳定血红蛋白病的临床分型有哪些？

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不稳定血红蛋白病的临床分型有哪些？[收起]

2016-05-31 17:57:26 举报

同步

匿名

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2016-05-31 19:05:26

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各种不稳定血红蛋白的临床表现轻重不一，按其贫血程度可分为四组:①重度溶血性贫血，常为β链氨基酸替代或缺失引起，1岁以内起病，表现为慢性溶血性贫血，血红蛋白40
~ 80 g/L，网织红细胞 20% ~75%，切除脾不能改善贫血;②中度溶血性贫血，儿童或青春期起病，脾大，发作性黄疸，血红蛋白60 ~ 100 g/L，切除脾可使贫血...[展开]

    

各种不稳定血红蛋白的临床表现轻重不一，按其贫血程度可分为四组:①重度溶血性贫血，常为β链氨基酸替代或缺失引起，1岁以内起病，表现为慢性溶血性贫血，血红蛋白40
~ 80 g/L，网织红细胞 20% ~75%，切除脾不能改善贫血;②中度溶血性贫血，儿童或青春期起病，脾大，发作性黄疸，血红蛋白60 ~ 100 g/L，切除脾可使贫血减轻或消失;③轻度贫血或无贫血，网织红细胞轻度增高，感染及服用氧化剂药物均可引起溶血急性发作，甚至发生溶血危象，较常见的不稳定血红蛋白病;④无贫血及任何临床表现，但实验室检查可有不稳定血红蛋白检出。
    多数患者在溶血发作时尿液呈深褐色或黑色，为血红素与珠蛋白肽链解离后产生的二吡咯色素尿。同时伴有高铁血红蛋白血症的患者可出现发绀。[收起]

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