答: 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶保护着红细胞在 成熟前免遭破坏。那些先天性G6PD缺乏症 患者不能维持红细胞的正常水平。某些食物,如蚕豆,在一段时间可以沉淀血色素而引发溶血。
医疗健康
答: 葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症,通常又叫做“蚕豆病”。这是一种X连锁不完全显性的遗传病,它的发病根源是X染色体上带有这种葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺陷的基因。女性有两条X染色体,只有当两条X染色体均带有这种致病基因时才能发病。若只有一条X染色体带有致病基因,则为致病基因携带者,表现即正常。而男性只要X染色体上有这种致病基因,就可发病。因此,该病多发生于男性,而且大多在5岁以内发病。 在G6PD缺乏症高发地区进行普查普防,对预防蚕豆病已取得一定的效果。一般蚕豆病的治疗可以有以下几种方法: 1.输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。 2.肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。 3.纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。 4.补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。 5.对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。 综合以上这些方法,我国对于蚕豆病的治疗目前仍以输血为首选。轻、中型病例单纯补液和采用中药治疗均可奏效。不过如果是危重病例的话除了输血以外,还应注意补液和纠正电解质紊乱以及酸中毒。由于我国在抢救危重病例方面积累了不少经验,蚕豆病的病死率已经大大下降。针对新生儿黄疸除了传统输血疗法外,现多采用光绒疗法和药物诱导疗法(苯巴比妥等),防止发生核黄疸。 健康处方早知道 1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。 3.禁止使用的药物: 乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。 4.慎用的药物: 扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。 5.需要警惕的感染性诱因: 病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。
内科
答: 病情分析: 您好,这种病这就是俗称的“蚕豆病”。 指导意见: 您好,这种病一定要非常注意饮...
答: 葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症,通常又叫做“蚕豆病”。这是一种X连锁不完全显性的遗传病,它的...
医院
答: 你好,你的宝宝这种情况在医学上并不少见,葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症又称为G6PD缺乏症,是...
血液科
答: 蚕豆病,需要注意用药,小孩也不可以迟蚕豆,并且要是生病拿药夜要告诉医生有这种病
产科
答: 您好,很高兴为您解答 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血是一...
答: 1.溶血严重者应迅速给予输血,是治疗重症病例的一个主要措施,能显著降低死亡率。 2.病情危...
答: 根据诱发溶血的不同原因,可分为以下5种临床类型: 1、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血 是...
答: G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性,其诊断有赖于红细胞G-6...
答: 遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。这个病与遗传有...
儿科
脑外科